[头颈影像] “甲状腺相关性眼眶病”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断(建议收藏)~~~
【病例】
图1A 女,32岁,双侧眼球突出6个月,发现甲状腺功能亢进1年。
图1B~F 男,46岁,右眼球突出1年,甲状腺功能正常。
图 1
【影像所见】
图1A 冠状面CT,显示双侧下直肌(小箭)、内直肌(大箭头)、眼上肌群(大箭)和上斜肌(小箭头)增粗。
图1B 冠状面CT,显示右侧下直肌、内直肌、眼上肌群和上斜肌增粗(箭头)。
图1C 横断面T2WI,显示内直肌肌腹增粗(箭),呈低信号,外直肌增粗(箭头),呈高信号。
图1D 冠状面T1WI,显示右侧眼外肌都增粗。
图1E 斜矢状面T1WI,显示右侧眼上肌群和下直肌肌腹增粗(箭),而肌腱未增粗。
图1F 冠状面脂肪抑制后T2WI,显示增粗的眼上肌群(箭)和外直肌(箭头)呈不均匀高信号。
【影像诊断】
双侧(图1A)及右侧(图1B~F) Graves眼病。
【临床与病理特点】
甲状腺相关性眼眶病(thyroid associated orbitopathy,TAO)又称为 Graves 眼病 Graves dis-ease )、内分泌性眼病(endocrine ophthalmopathy) 。
1.为自身免疫性炎症,青中年好发,常见于30~50岁,女性多于男性,儿童罕见,年龄较大的患者病情较重;常伴有甲状腺功能亢进,但甲状腺功能正常和低下也可发生。
2.发生在眼外肌的肌腹,有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和嗜酸性细胞浸润;早期炎症发生在肌内膜结缔组织间隔内,肌内膜成纤维细胞受刺激产生黏多糖,黏多糖进一步转变为胶原,晚期眼外肌纤维化和脂肪浸润导致限制性甲状腺眼肌病变(restrictive thyroid myopathy);眶内脂肪常增多,并可有充血、炎性细胞浸润甚至纤维化。
3.TAO发作缓慢,常有上睑退缩(凝视)、迟落、眼球突出等症状,部分病例有复视,严重病例眼球明显突出固定,角膜暴露,甚至发生角膜溃疡,视神经萎缩,视力明显减退。
4.分类方法很多,实用方法是根据临床表现的程度和发生慢性进展性病变的概率分为轻、中、重度,重度为迅速发生的病变、占位效应明显、视神经受压和其他严重的并发症。
【影像检查方法选择】
多体位CT或MRI平扫一般能满足诊断,冠状面对显示全部眼外肌是必要的;STIR或脂肪抑制后T2WI信号反映TAO是否为活动性病变,增强检查可以帮助判断眼外肌纤维化程度。
【诊断要点】
1.90%表现为双侧眼外肌增粗即使部分病例临床表现为单侧症状也可出现双侧表现),70%呈对称性改变;眼外肌增粗主要为肌腹增粗而肌腱不增粗,但部分病例在急性期时肌腱可增粗;其他改变包括眼球突出、眼眶脂肪增多、泪腺增大、视神经拉直和眼上静脉增粗等。
2.各眼外肌发生增粗的概率“I’M SLOW”可帮助记忆:下直肌(inferior)多内直肌(medial)多上直肌(superior)多外直肌(lateral)≥斜肌(oblique);CT上眼外肌的正常厚度:下直肌4.8mm、内直肌4. 2mm、上直肌4. 6mm、外直肌3. 3mm,MRI和超声测量略大于CT。
3.TAO一般累及多条眼外肌,只有5%单独累及一条眼外肌,一般累及外直肌。
4.增粗的眼外肌呈等密度,可有片状低密度影;35%~50%甲状腺功能异常的患者临床 上有TAO表现,而70%~90%眼眶CT表现异常。
5.急性期为水肿,表现为长T1长T2信号;晚期为纤维化,T1WI和T2WI上均呈低信号;
6.根据TAO时期不一样,增强后强化的程度可从轻度到明显强化,可均匀或不均匀。
【鉴别诊断】
1.淋巴增生性病变 在T2WI上与脑白质等信号,而不是明显低信号或高信号。
2.特发性眶炎症 常表现为单侧眼外肌肌腹和肌腱都增粗。
3.感染性肌炎 一般累及内直肌,常伴有筛窦感染。
4.结节病 泪腺增大,眼外肌呈肿块样增粗;视神经增粗并强化,可蔓延至颅内视路。
5.眼外肌转移瘤 呈结节样增粗,可发现原发肿瘤。
【评述】
CT或MRI显示双侧眼外肌肌腹增粗而肌腱不增粗可诊断本病;没有甲状腺功能异常的 称为眼型Graves病;伴有甲状腺功能异常的称为Graves眼病。