永存左上腔

​单纯的永存左上腔静脉不会出现明显的症状，也不会产生病理以及生理方面的改变，经心电图检测不会发现异常。通过超声检测可以发现冠状静脉窦发生扩张，在接受右心导管的检查过程中，若导管在进入到畸形的左上腔静脉或者是心血管造影时，则代表永存左上腔静脉。

单纯的永存左上腔静脉不需要接收特殊的治疗，但是如果此静脉引流到左心房导致紫绀情况的出现，就需要到医院的外科进行结扎，如果与别的畸形合并而且这些畸形需要采取手术进行纠正时，在手术的过程中也应当阻断左侧的上腔静脉。

在心脏超声报告中，我们时常会发现永存左上腔静脉的字样，有时它是单独存在，有时可能还会报告有其它问题。那么这个到底是怎么一回事呢？

绝大多数人只有一根位于右侧的上腔静脉，胎儿发育早期，其实是有两根上腔静脉。随胎儿发育，左上腔对应的静脉血管通常会退化成为韧带，血流无法再通过。这种正常退化的失败即可导致永存左上腔静脉形成（事实上，很多先天性疾病都是由于胎儿期结构退化不完全导致的）。永存左上腔静脉走行在左心房和左肺静脉之间，通常沿左心房的后部，通过扩大的冠状静脉窦的孔进入右心房。



在一般人群中，永存左上腔静脉的患病率估计在心脏正常的个体中约为0.3％至0.5％。其中90％，左上腔通过冠状静脉窦汇入右心房，一般没有影响，偶尔扩张的冠状静脉窦拉伸传导系统引起心律失常，以及由于二尖瓣部分阻塞影响血流。剩下的10％，左上腔可汇入左心房、左心耳或肺静脉，这种异常属于特殊类型的房缺，被称为无顶冠状静脉窦综合征。

除此之外，永存左上腔静脉与其它先心病存在一定相关性。约3-8％的先心病患者合并有永存左上腔静脉。报告的心脏异常包括内脏异位综合征、右室双出口、房室间隔缺损、主动脉缩窄、室间隔缺损、法洛四联症和双主动脉弓等。

另外，永存左上腔静脉也与非心脏异常相关，最常见的异常是食管闭锁，还有包括VACTRL和CHARGE等综合征。

总之，在胎儿或出生后的心脏超声中发现有永存左上腔静脉，应该详细评估，排除心脏本身及其它问题。

参考资料：

1.Australas J Ultrasound Med. 2012 May; 15(2): 61–66.

2.Ultrasound Obstet Gynecol. 2007 Aug;30(2):152-61.