疱疹顿挫性面瘫

封面摄影：柳迎春老师

周围性面瘫（FNP）是常见症状和体征，疾病谱很广，通常认为颞骨内病变包括：Bell面瘫，Ramsay-Hunt综合征，耳源性感染，外伤，肿瘤，面神经先天畸形等；颅内病变有桥小脑角肿瘤，颅底脑膜瘤，脑干脑炎和颅底骨折或出血梗死等。FNP诊治涉及神经内科、耳鼻喉科和皮肤科等多学科，并不简单。

一般认为，最常见的周围性面瘫是Bell 面瘫，年发病率为20/10万，其次是Ramsay Hunt综合症，发病率为5/10万，2者几乎占全部FNP的80%。前者与单纯疱疹病毒-I（HSV-I）感染有关，通常预后较好，治疗仅需糖皮质激素。而后者是水痘-带状疱疹病毒感染（varicella-zoster virus，VZV）导致面神经结构破坏，面瘫更严重。治疗除了应用糖皮质激素，还需要阿昔洛韦等抗病毒药物阻止水痘-带状疱疹病毒的复制以及减少随后出现的面神经病理改变，进而加快恢复，预防并减少并发症和后遗症，治疗越早越好^[1]！

今天学习疱疹顿挫性（Zoster sine herpete，ZSH）面瘫，也称不典型疱疹性面瘫^【2】，是容易被漏诊的FNP。同亨特综合征一样，ZSH面瘫是由水痘带状疱疹病毒（VZV）引起的急性周围性面瘫。但皮肤仅见红斑或丘疹而无典型耳部疱疹，容易误诊为Bell面瘫,NJulian等人认为贝尔面瘫中约1/3是被误诊的疱疹顿挫性面瘫，其发病率约为6.67/10万^[3]。因为发病机理与亨特综合征相同，所以发病早期给予阿昔洛韦等抗病毒药物治疗，可提高面瘫的治愈率。

因此，及时确诊疱疹顿挫性面瘫或无疱疹面瘫并尽早给予抗病毒治疗能改善患者预后，三者鉴别要点及治疗见下表。

一表理清三种面瘫：

RHS-Ramsay-Hunt syndrome，ZSH-疱疹顿挫性面瘫，VZH-水痘带状疱疹病毒,HSV-1-单纯疱疹病毒-1型,H–类固醇激素。

如果面瘫患者皮肤完全无异常，其它症状同ZSH则称为无疱疹性面瘫，与疱疹顿挫性面瘫及亨特综合征一样也是VZV感染所致，因诊断治疗与前2者相同，故在此不赘诉。另外，亨特综合征疱疹潜伏期是2-14天，潜伏期内的患者也可以没有疱疹，仅表现为周围性面瘫疼痛眩晕等症状。

下面是常规的病例分享内容。

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患者眩晕口眼歪斜2月余，曾于某医院住院治疗，当时诊断后循环缺血。出院后因症状改善不明显而就诊于某医科大学附属医院门诊，当时完善了颅脑CTA的检查发现左大脑中动脉狭窄，因此维持了原诊断。虽已发病2月，但患者仍能回忆起发病时患侧耳内及患侧头部剧烈疼痛及眩晕，但否认疼痛区域有疱疹。查体周围性面瘫明显，凝视可诱发水平扭转眼震，符合周围性眼震特点。患病已2月因此完善了水痘带状疱疹病毒抗体检查，化验回报验证了我的推测。很遗憾没有留下太多资料，目前仅有一张CTA报告和VZV抗体的报告。

下面让我们了解一下疱疹顿挫性面瘫的前世今生：

疱疹顿挫性面瘫是1907年Widal最先发现，当时称这种急性周围性面瘫伴随耳内剧烈疼痛的临床表现为“zona frusta”，1916年Weber描述并命名为疱疹顿挫性面瘫（ZSH），这种急性周围型面瘫，常伴随耳、舌等部位的麻木或者剧烈疼痛，伴有眩晕，听力下降，听觉过敏，味觉消失等症状。同亨特综合征一样，多为潜伏在膝状神经节的VZV病毒再次复活感染所致。面瘫急性发作，病变常累及一侧。受凉、疲惫可为其诱因。Ho Yun Lee MD等人的研究中认为感染的神经支配区域可出现针刺感，继而出现典型疼痛，而亨特综合征的病人会出现该区域皮肤疱疹样改变。典型顿挫性面瘫患者均出现耳周疼痛，多剧烈，而亨特综合征患者72.2%出现疼痛，贝尔面瘫中32%出现疼痛。疱疹顿挫性面瘫的愈后较贝尔面瘫差。研究者认为排除其它疾病导致的急性周围性面瘫，若出现单侧头面部局部剧痛，即使未出现皮肤疱疹改变，也可初步考虑为疱疹顿挫性面瘫。另外，区别与贝尔面瘫不同的另一个重要的特征是，病情在早期可出现恶化，开始恢复的时间较贝尔面瘫晚，同时最后的恢复程度也较贝尔面瘫差。NJulian Holland等人强调，在耳部疱疹出现之前皮节区的疼痛及感觉麻木是疱疹性神经痛，提示很可能感染了水痘-带状疱疹病毒，而且是早期提示感染该病毒的唯一征象。以上这些临床表现都会为疱疹顿挫性面瘫的诊断提供重要的线索。

治疗

对于疱疹顿挫性面瘫的治疗越早越好，以阻止水痘带状疱疹病毒的复制以及减少随后出现的面神经病理改变进而加快面肌恢复，预防并减少并发症和后遗症的出现。因此，及时确诊很重要。

哈佛医学院的MarcH.Hohman,MD等学者认为^[4]，不论是亨特综合征，还是疱疹顿挫性面瘫，急性期的最主要治疗方案就是给予足量的抗病毒药物、激素消炎减轻水肿以及眼睛的保护。然而静脉和口服药物之间无明显区别。具体用药详见中国医师协会皮肤科医师分会《2018带状疱疹中国专家共识》（见下表）。贝尔面瘫，早期给予抗病毒药物的效果并不明确。

对于病程超过14天，药物保守治疗无效的完全性面瘫患者，可行神经电图检查，神经变性数量大于90%的患者，即可行面神经减压术。亨特综合征以及疱疹顿挫性面瘫与膝状神经节区潜伏的VZV复活再次感染继而出现神经水肿有关。水肿及病变区域主要位于膝状神经节区，临床上颞骨高分辨CT见面神经膝状神经节区骨管较健侧肿胀明显，所以面神经减压的范围主要在该区域。而贝尔面瘫面神经肿胀主要位于鼓室段和乳突段,主要行该区域的减压。

下表是《带状疱疹中国专家共识》里的药物列表及用法用量。

参考文献：

1.FurutaY,Ohtani F, Mesuda Y,et al. Early diagnosis of zostersine herpete andantiviraltherapy for thetreatment of facialpalsy.[J].Neurology. 2000, 55(5):708-710.

2.Lee H Y, Kim M G, Park DC, et al. Zoster sineherpetecausing facial palsy[J]. AmericanJournal of Otolaryngology. 2012,33(5):565-571.

3.NJulian，et al.OtolaryngologyD O.Recent developments in Bell'spalsy.[J].Bmj.2004, 329(4): 553-557.

4.HohmanM H,Hadlock T A.Etiology, diagnosis, andmanagementof facial palsy: 2000patients at a facialnerve center[J].TheLaryngoscope.2014,124(7):283-293.

5.Yanagihara N, Honda N, Hato N,et al.Edematous swelling of the facialnerve in Bell's palsy.[J]. Actaoto-laryngologica,2000,120(5):667-671.

6.刘苏辐，李健东，汪学勇，等. 贝尔面瘫患者手术时机的选择与临床预后关系的研究[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2013，27

7.张爱萍，杨仕明. 耳带状疱疹综合征的临床诊断和治疗[J]. 中华耳科学杂志.2012 2012，10(4):442-444.