皮肤粘膜淋巴结

皮肤粘膜淋巴结

皮肤粘膜淋巴结（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病，为黏膜皮肤淋巴结综合征[1]病症之一，可引发严重的心血管病变。皮肤粘膜淋巴结呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，并且引发心脏损害，出现心肌炎、心包炎和心内膜炎等病症。

中文名皮肤粘膜淋巴结

外文名muco-cuta-meous lymph node syndrome

发现时间1967

发现人川崎富

病因病理

病因学

病因尚未明确。该病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原，亦未得到证实。也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

发病机理

研究表明，该病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起该病急性发热反应。该病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在该病的作用机理还不清楚，但该病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为该病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

参考资料

  • [1]黏膜皮肤淋巴结综合征

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