Babinski-Nageotte综合征1例
1 病历资料
男患,张某,49岁,因“右侧肢体麻木无力8h”于2018年10月4日入院。
患者于入院前8小时睡醒时突然出现右侧肢体麻木无力,走路拖曳,症状为持续性,伴视物双影、头晕、恶心、呕吐,急来我院查头部CT未见出血,故以“脑梗死”收入我院。病程中饮水呛咳,无头痛,无言语障碍。
既往史:2年前血糖升高。吸烟史20年。入院查体:血压172/109mmHg,心率81次/min,神经系统:左侧面部浅感觉减弱,右侧指鼻试验笨拙,右侧轮替试验笨拙,右侧跟膝胫试验笨拙,饮水呛咳,双眼水平眼震,无面舌、瘫,右侧肢体肌力4级,NIHSS评分:8分(凝视、视野、上下肢运动、共济失调、感觉)。mRS评分:4分。ESSEN评分:2分。
初步诊断:(1)脑梗死(新发);(2)血糖水平异常?实验室与影像学检查:白细胞10.88×109/L,葡萄糖20.44mmol/L,糖化血红蛋白9.50%,低密度脂蛋白3.22mmol/L,腹部彩超:脂肪肝。
心电图示:窦性心律,左室高电压。肝功、离子、心肌酶谱分析、凝血正常。
影像学:图1头部DWI:左侧延髓新发梗死病灶,图2头部MRA:大脑前动脉、椎基底动脉迂曲,硬化改变。
临床诊断:(1)脑干梗死(左侧延髓新发);(2)脑动脉硬化;(3)高脂血症;(4)2型糖尿病;(5)脂肪肝。治疗处理:予一级护理,低盐低脂饮食,静点疏血通降纤、丹红注射液改善血液循环,口服阿司匹林肠溶片、硫酸氯吡格雷片抗血小板聚集,口服阿托伐他汀钙片降脂稳斑。
入院第5天,患者突发呼吸费力,急诊复查头部DWI如下图3,对比原片可见病灶面积增大,延髓处条带样病灶贯穿半侧延髓。给予患者低流量吸氧,生命体征监护,阿托伐他汀钙片增量强化降脂稳斑,持续改善循环治疗。1h后呼吸费力症状好转。
出院时:入院第16天,有视物双影,可独自下床活动,无呛咳,无头晕,神经系统:意识清,双眼水平眼震,无面舌、瘫,肢体肌力5级,右侧轮替试验笨拙,右侧肢体浅感觉减弱。NIHSS评分:4分(凝视、共济失调、感觉)。mRS评分:3分。症状较入院时明显好转,且患者状态平稳,故于2018年8月20日出院。
最终诊断:(1)脑干梗死(Babinski-Nageotte综合征);(2)脑动脉硬化;(3)高低密度脂蛋白血症;(4)2型糖尿病;(5)脂肪肝。
2 讨论
2.1 最终诊断
(1)脑干梗死(Babinski-Nageotte综合征);(2)脑动脉硬化;(3)高低密度脂蛋白血症;(4)2型糖尿病;(5)脂肪肝。
Babinski-Nageotte综合征的常见危险因素为三高症、吸烟等。动脉硬化为主要病因。临床上最多见的是Wallenberg综合征,临床表现为共济失调、饮水呛咳、眼球震颤、交叉型感觉障碍等症状。
Babinski-Nageotte综合征为Wallenberg的变异分型。Babinski-Nageotte病灶由延髓外侧向内侧发展,在Wallenberg基础上,影响皮质脊髓束而表现出肢体瘫痪。该患除外部分Wallenberg临床表现外,伴有对侧肢瘫。影像学支持该患延髓内侧与背外侧同时受累,故诊断为Babinski-Nageotte综合征[1]。
解剖上延髓内外侧供血血管不同,供血动脉主要为椎-基底动脉系统及其分支。考虑本次病变责任血管为小脑后下动脉(posterior inferior cerebellar artery,PICA)及脊髓前动脉(anterior spinal artery,ASA)。头MRA证实颅内血管硬化性改变,故认为该患发病机制为PICA及ASA血管粥样硬化基础上闭塞。
诊断分析: 患者影像学检查可见左侧延髓DWI像高信号,头部MRA可见脑动脉硬化改变。故诊断为脑干梗死、脑动脉硬化。实验室与影像学检查:葡萄糖20.44mmol/L,糖化血红蛋白9.50%,低密度脂蛋白3.22mmol/L,腹部彩超:脂肪肝。故诊断为:高脂血症、2型糖尿病、脂肪肝。
定位诊断:头晕可定位于椎基底动脉系统,饮水呛咳可定位于舌咽、迷走、疑核神经核,共济差可定位于前庭、小脑及其联系纤维,右侧肢体肌力4级定位于左侧锥体束,双眼向右侧凝视瘫痪侧定位于左侧脑干,水平眼震定位于前庭、脑干以及其联系纤维,右侧浅感觉减弱定位于左侧脊髓丘脑束,综合可定位于左侧脑干,结合影像学定位于左侧延髓。
定性诊断:青年男性,卒中样起病。
头部DWI示:脑干梗塞,定性为缺血性脑血管疾病。
2.2 鉴别诊断
延髓半切综合征(Reinhold综合征),为半侧延髓同时病变[2]。特有同侧舌肌瘫痪、对侧深感觉障碍[3]等症状。该患者无舌瘫表现[4],且病灶面积不符合,故可排除诊断。
Cestan-Chenais综合征为无共济失调的Babinski-Nageotte综合征,故排除。
3 结语
该患入院时脑梗死主诊断明确,随着影像学与实验室检查结果的不断完善,初步诊断更加接近于最终诊断,并且通过影像学以及临床症状来确诊为Babinski-Nageotte综合征。由此我们总结出虽然脑梗死的发病率逐年升高,但对于新发脑梗死患者尤其特殊部位梗死患者,临床医师应给与准确的定位诊断,并且规范书写到病例中。
ASA血管硬化常造成内侧延髓病变[5]。该患血管硬化、椎基底动脉走形迂曲[6],影响血流动力学,在低灌注、血流速度缓慢、侧枝代偿不完全时易出现急性梗死。该例患者广泛延髓损伤,病程中症状反复,突发呼吸受限[7],提示累及位于脑干的网状结构,影响呼吸中枢。
脑干网状结构损伤可能影响心血管中枢,可有呼吸骤停、猝死风险,临床医生针对特殊部位以及重要部位发生急性脑血管病的患者给予特殊注意。延髓血供来源不同,且变异多样,内外侧同时梗死少见,此例于我院住院患者影像学以及临床表现均支持Babinski-Nageotte综合征诊断,故特此报道。
此病例提示各位临床医生在日常工作中需重视每日查房以及患者病情演变,病情变化常急性发生,造成后果严重,临床医师需时刻提高警惕。医生经验来源于自身患者,故对于每位患者均应给与高度重视,同时应注意特殊部位脑梗死患者的分类整理。
参考文献
[1] 赵奕楠,胡文宇,李蕾,等.延髓梗死的临床特点分析[J].中国医科大学学报,2013,42(1):86-88.
[2] BURGER K M,TUHRIM S,NAIDICH T P.Brainstem vascular stroke anatomy[J].Neuroimaging Clin N Am,2005,15(2):297-324.
[3] KRASNIANSKI M,MULLER T,STOCK K,et al.Between Wallenberg syndrome and hemimedullary lesion:Cestan-Chenais and Babinski-Nageotte syndromes in medullary infarctions[J].J Neurol,2006,253(11):1442-1426.
[4] KRASNIANSKI M,NEUDECKER S,SCHLUTER A,et al.Babinski-Nageotte's syndrome and Hemimedullary(Reinhold's) syndrome are clinically and morphologically distinct conditions[J].J Neurol,2003,250(8):938-942.
[5] 杨阳,孙亚楠,李鑫,等.双侧延髓内侧梗死一例[J].中国现代神经疾病杂志,2014,14(6):552-554.
[6] HOLMES B B,GREEN W C,KUNG N H,et al.Vertebrobasilar Dolichoectasia Causing An Optic Tract Syndrome[J].J Neuroophthalmol,2017,37(2):179-181.
[7] SIVAKUMAR K,GARCHA M,MEHTA D,et al.Central Hypoventilation:A Rare Complication of Wallenberg Syndrome[J].Case Rep Neurol Med,2018(2018):4894820.
文献出处：赵悦辛,王本玄,尹昌浩.Babinski-Nageotte综合征1例[J].牡丹江医学院学报,2019,40(06):83-84.