[深度剖析] “巨淋巴结增生症”的病因、临床表现、影像特点及鉴别诊断（建议收藏）
巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的淋巴细胞增生性疾病，此病于1956年由Castleman等首先报道。主要的临床类型为单中心型和多中心型。单中心型多局限于单个淋巴结发病，多中心型典型表现为全身多发淋巴结增大。
【病因】
本病病因及发病机制不明，近年的研究多表明本病的起源是由于免疫调节缺陷导致的淋巴结中B淋巴细胞及浆细胞的过度增生与病毒感染有关，人疱疹病毒8(HHV8)感染、白介素6(IL-6)的过度产生是该病发病的关键。少数的病例与卡波西肉瘤的发展有关。也有研究发现CD可能与某些疾病相关，如HIV 病毒感染、POEMS综合征、淀粉样变性、肾功能不全、淋巴瘤等。
【病理】
分为三型，分别为透明血管型、浆细胞型和混合型。
1.透明血管型 淋巴结滤泡增生和滤泡间小血管增生及透明样变，部分小淋巴细胞围绕生发中心呈环层状排列(似洋葱皮样结构)，90%的单中心型CD是透明血管型。
2.浆细胞型 以病变淋巴结内滤泡扩大并伴有成片的浆细胞为特征，血管增生不及透明血管型。
3.混合型 表现为淋巴结被膜明显增厚，淋巴滤泡增多，部分滤泡活跃，见毛细血管穿入，滤泡外套层小淋巴细胞呈同心圆状排列，滤泡间见多量浆细胞、小淋巴细胞及小血管增生明显。
【临床】
临床上可分为局灶型Castleman病(LCD)又称为单中心型和多中心型Castleman病(MCD）单中心型CD好发于青年，LCD多无明显症状。LCD诊断标准：①单一部位淋巴结肿大；②特征性病理学改变并除外可能的原发病；③多无全身症状，无贫血、无ESR加快等异常(浆细胞型除外)；④肿物切除可长期存活。MCD发病高峰为50〜60岁，病理主要表现为浆细胞型或混合型。患者有多部位淋巴结肿大，有多系统受累，50%患者可出现贫血、消痩等全身症状。MCD诊断标准：①具有特征性病理改变；②显著的淋巴结肿大，并累及多组外周淋巴结；③多系统受累；④排除已知可能的病因。CD成年人发病多见，男女比例约1:4。CD的发病部位十分广泛，任何有淋巴结存在的组织都可发病，多位于胸部，特别是纵隔区域。据统计CD最常发生的部位是胸腔，其中单中心型占60%〜70%，其次为颈部、腹盆腔及腋下等部位。
【影像学】
1.CT表现
(1)透明血管型：为孤立的软组织肿块，密度均匀，肿块内坏死发生率低，这与病灶内丰富的血供、良好的侧支循环及淋巴细胞不易坏死的特性有关；如瘤灶内呈裂隙样低密度灶或高密度，表示坏死或出血。5%〜10%的患者可见点状、分支状或弧形钙化，钙化是重要特征，钙化原因由于增生毛细管壁增厚，且伴有玻璃样变性、纤维化变性等退变，钙质沿着退变的小血管壁沉积形成分支状钙化。增强扫描明显强化，动脉期强化与血管接近，又称血管样强化，强化机制与肿块内丰富血管增生及周边较多的滋养动脉密切相关。其内分支钙化及肿块持续强化被认为是其最重要的影像学特征。
(2)浆细胞型：表现为多发软组织肿块，圆形、类圆形，密度均匀；无明显坏死、出血；增强后轻到中度均匀强化；较大者增强早期呈轻度环形强化，动态扫描呈周边向中心的渐进性强化方式，有延迟强化的特点。病变密度始终明显低于腹主动脉。
(3)混合型：介于两者之间，其强化程度中等，密度均匀。
2. MRI表现 SE序列T1WI肿块呈等信号，T2WI呈高信号，并伴有扭曲扩张的流空小血管，Gd-DTPA增强扫描表现与CT大致相仿（图1，图2)。
图1 十二指肠巨淋巴结增生症(浆细胞型）
图2 胰腺颈体部上方巨淋巴结增生症(误诊为胰腺神经内分泌肿瘤）
3.超声表现 表现为低回声肿块，形态规则，边界清晰，内部回声多为均质(图2)。
【鉴别诊断】
CD需与淋巴瘤、异位嗜铬细胞瘤和间质瘤相鉴别。
1.淋巴瘤 好发于青壮年，全身淋巴结可肿大，部分融合成团，对周围组织压迫较轻，肿大淋巴结密度均匀，一般无钙化，增强扫描轻到中度强化。
2.异位嗜铬细胞瘤 常常与大血管相邻，虽然强化方式和表现与CD类似，但密度常不均匀，且MR检查T2WI信号高于CD，易坏死及囊变，且临床上常有异常波动的高血压表现，24小时尿VMA (尿香草扁桃酸)定量检查有鉴别诊断价值。
3.间质瘤 多呈外生性生长，肿瘤延迟强化，可有溃疡、坏死、囊变及出血，但溃疡与肠腔相通时，肿块内可见气液平改变。