风湿热
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风湿热的临床表现、诊断标准和治疗原则
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风湿热的发病机制
风湿热（rheumatic fever,RF）是一种因A组链球菌（group A streptococcus, GAS）咽部感染引起的迟发性、非化脓性后遗症。该病具有多种临床表现，可能包括关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮下结节及边缘性红斑。反复发作后常遗留轻重不等的心脏损害，形成风湿性心脏病（rheumatic heart disease）。本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。任何年龄均可发病，最常见人群是5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极少见。1.前驱症状 典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道GAS感染表现（1）关节炎：最常见。呈游走性、多发性关节炎。关节疼痛通常在2周内消退，发作后无遗留变形遗留，但常反复发作，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。（2）心脏炎：可出现心脏瓣膜炎、心肌炎、心包炎症状和体征。（3）环形红斑：皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现，骤起，数小时或1～2天消退，分布在四肢近端和躯干。常在GAS感染之后较晚期才出现。（4）皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其是肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿等炎症改变。（5）舞蹈病：常发生于4～7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、努嘴伸舌。· 抗链球菌溶血素“O”（ASO）滴度超过1∶400为阳性· 红细胞沉降率（ESR）增快和C反应蛋白（CRP）升高· 抗心肌抗体（AHRA），抗A组链球菌菌壁多糖抗体（ASP）和外周血淋巴细胞促凝血活性试验（PCA）阳性心电图可显示心律失常，超声心动图可发现早期心脏炎，心肌核素检查（ECT）可显示轻症及亚临床型心肌炎
Jones（1992年）AHA修订标准：前驱链球菌感染证据，并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。①舞蹈病者；②隐匿发病或缓慢出现的心脏炎；③有RF病史或现患RHD，当再感染GAS时，有RF复发高度危险者。1.初发风湿热：2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据；2.复发性风湿热：不患有风湿性心脏病。2项主要表现或1项主要及2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据；3.复发性风湿热患有风湿性心脏病：2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据，风湿性舞蹈病，隐匿发病的风湿性心脏炎，其他主要表现或A组链球菌感染证据可不需要。有助于初步诊断本病。通常需要了解病变关节有无红、肿、热、痛和活动受限等表现，了解皮肤有无异常等。当二尖瓣受累时，可以在二尖瓣炎听诊区听到高调收缩期吹风样杂音或短促低调隆隆样舒张中期杂音。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。· 抗链球菌抗体测定：包括血清抗链球菌溶血素“O”（ASO）、血清抗链球菌激酶、血清透明质酸酶。抗链球菌溶血素"O"升高，可以帮助医生对风湿热进行确诊，因为链球菌抗体滴度升高可以证明A族溶血性链球菌感染。链球菌酶玻片凝集试验可在1h内快速测出结果，因灵敏度高而特异度低，一般作为快速过筛试验。· 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）：ESR和CRP的特异性也不强，这两项指标被称为炎性因子，往往代表炎症的严重程度，通常用于临床判断疾病的活动性。如果血沉和C反应蛋白升高，说明疾病处在活动状态，需要积极抗风湿治疗，使用水杨酸或类固醇激素类药物。· 咽拭子培养：约有四分之一的风湿热患者会出现咽拭子培养阳性，原因是可能服用了抗生素，或者病原体已经被感染后的潜伏期间宿主的免疫反应消灭。· 血常规：用于初步判断患者是否感染及贫血等情况。患者表现为活动期白细胞计数增高伴核左移，轻度贫血，血小板计数正常。· 其他：尿液白蛋白（ALB）、免疫球蛋白（IgG）、肌钙蛋白等特异性指标的测定，对提高风湿热的确诊率也有一定的帮助。对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（ECT）可检测出轻症及亚临床型心肌炎。胸部X线可以了解心脏大小和肺部的改变。阿孝夫小体（Ascof结节）是风湿热的主要病理特征，但实际上只有约30%的患者体内能检测出阿孝夫小体。因此，目前不主张使用心内膜活检来确诊风湿性心肌炎。表现为慢性持续性多关节炎对称性关节炎，小关节受累为主，伴晨僵，RF和（或）抗CCP抗体滴度升高，可出现骨侵蚀和关节畸形。有肠道或泌尿道感染史，以下肢大关节炎症为主，伴肌腱端炎、腰痛，HLA-B27可阳性，但无前驱链球菌感染依据。可有结核感染史，结核菌素试验或γ干扰素释放试验阳性，非甾体抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效。根据以上不同即可鉴别。两者都可以有心瓣膜损害、四肢酸痛、发热等症状，主要区别点是感染性心内膜炎多发生在原有心瓣膜病变的成人，有原因不明的持续性发热、进行性贫血、脾脏肿大、杵状指、栓塞现象及血培养阳性，而风湿热患者多为儿童或年轻者，且无以上表现。另外，急性感染性心内膜炎患者心脏彩超可发现心瓣膜赘生物。有鼻塞、流涕等病毒感染前驱症状，病毒中和试验抗体效价明显增高，有明显及顽固的心律失常。
- 抗生素应用：青霉素，如青霉素过敏，可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素和阿奇霉素等。
· 单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林；· 发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松；· 有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松或滴注氢化可的松，至病情改善后，改口服糖皮质激素治疗。· 单纯关节炎治疗6～8周，心脏炎最少治疗12周。· 舞蹈病：首选丙戊酸，该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者，可应用卡马西平治疗。1.初发预防（一级预防） 有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者，为避免其诱发RF，给予青霉素或其他有效抗生素治疗。2. 再发预防（二级预防） 是指对有RF史或已患RHD者持续应用有效抗生素，避免GAS侵入而诱发RF再发。Ø 预后 约70％的急性RF患者可在2～3个月内恢复。急性期心脏受累者，如不及时合理治疗，可发生心脏瓣膜病。
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