纯红再障的确诊标准是什么?
再生障碍性贫血主要表现为多系血细胞下降,但纯红再障与之不同,多表现为红细胞/血红蛋白计数显著减少。
纯红再障的确诊标准是什么?
1、临床表现症状:主要以贫血症状为主,表现为脸色苍白、唇色淡然、胸闷气短、注意力不集中等。纯红再障病友的白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少)
2、血常规:血红蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),网织红细胞数<0.001,绝对值减少。
3、骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞系及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓象是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。
4、Ham试验(酸溶血试验)、尿含铁血黄素试验及Coombs试验(抗人球蛋白试验)均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。不过,如果是长期需要输血的病友,可能尿含铁血黄素试验会表现为阳性。
5、由于部分纯红再障病友继发于胸腺瘤,因此,病友可以补充胸片,借助X光线确定是否有胸腺瘤的发生。
6、染色体:少数纯红再障有核型异常如5q-的出现等。
7、纯红再障病友可能会继发M蛋白血症,因此,在条件允许的情况下查免疫球蛋白,关注lgG的计数是否异常。
纯红再障的发生多余免疫有关,因此再选择治疗方式时,还要关注病友的身体状态,针对免疫病灶进行缓解,同时做好防护,预防感染等症状的发生,促进病情好转。
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