Voluson妇产超声征文大赛之病例分享 | 完全型肺静脉异位引流 / 四六文摘

临床病史

孕妇，29岁，外院发现胎儿心脏异常转诊。我院胎儿超声心动图显示：四腔心左右心比例正常，三血管气管切面大血管排列关系及内径正常。四腔心切面显示肺静脉角不清，左房壁较光滑，其底部距离降主动脉约0.76cm，降主动脉内径约0.33cm，左房后空间指数约2.3。左右肺静脉汇合为一内径约0.28cm的肺静脉总干，向下经垂直静脉汇入门静脉右支。门静脉右支增宽，最宽处内径约0.45cm。垂直静脉未见明显狭窄。CDFI：可见左右肺静脉汇合后向下走行通过垂直静脉汇入门静脉右支。

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二维可见肺静脉汇成的垂直静脉，且并未汇入左房

CDFI：显示垂直静脉向心下走行

三维立体显示：垂直静脉向心下走形汇入门静脉

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·完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺静脉均没有正常引流入左心房，而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位连接，左心房只接受经右心房分流来的混合血的一种少见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%-3.0%，如不采取手术干预，约75%-80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭。

·Darling根据肺静脉畸形连接部位，将完全性肺静脉异位回流分成四型：

·①心上型占55%，肺静脉在左心房后方汇合后经垂直静脉引流至左无名静脉，有时引流入上腔静脉或奇静脉。垂直静脉在左肺动脉和左总支气管前方进入无名静脉，在此处受压迫可造成静脉回流梗阻。

·②心内型占30%，全部肺静脉直接引流入右心房或经肺静脉总干引流至冠状静脉窦。在肺静脉总干和冠状静脉窦之间可能发生梗阻。

·③心下型占12%，全部肺静脉在心脏后方汇合后经垂直静脉下行通过膈肌食管裂孔进入门静脉、下腔静脉或静脉导管等。回流血液经过高阻力肝血管床到达右心房或垂直静脉下行途中受压，均可引起肺静脉梗阻。

·④混合型约占3%。全部肺静脉经过多种通道进入右心房。心下型和混合型大多数在婴幼儿期死亡。

·完全性肺静脉异位回流病人约75%有卵圆孔未闭，25%并有心房间隔缺损。右心房、右心室往往扩大肥厚，肺动脉扩大，压力增高，左心房较小。肺静脉梗阻最常见于心下型次之为心上型，其发生率可高达50%。其它并存的心脏血管畸形有动脉导管未闭、主动脉缩窄、永存动脉干、大动脉错位、单心室、肺动脉闭锁、法乐四联症和右心室双出口等。

超声诊断

因胎儿血流动力学的特殊性，完全性肺静脉异位引流不合并其他心内畸形时产前超声易漏诊。产前超声主要表现有：左房壁光滑，无肺静脉角显示；左房与降主动脉之间距离增大；实时追踪可显示引流部位，且相应引流部位血管增宽。

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治疗及预后

完全性肺静脉异位引流的治疗方法是手术，将异位引流的肺静脉改道，使其回流入左心房。

一旦确诊，宜及早手术。其预后与合并其他畸形类型及严重程度有关。

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李胜利，罗国阳。胎儿畸形产前超声诊断学（第二版），北京：科学出版社，2017.6

郑景浩，徐志伟，刘锦纷等. 新生儿梗阻型完全性肺静脉异位引流的治疗.2011

该病例由冉素真、张晓航重庆市妇幼保健院提供