（右肾）骨外骨肉瘤

术中肉眼所见

(右输尿管断端)管样组织一条，长0.8cm，管径0.7cm。全2.(肠壁肿物)灰白组织一块，大小0.7cm×0.5cm×0.3cm。全3.(右肾)肾脏切除标本，大小16cm×10cm×8cm，净肾大小13.5cm×9cm×8cm，输尿管长4.5cm，管径0.8cm。切开，于肾脏下极见一肿物，大小10cm×8cm×7cm，侵及肾盂及输尿管。脉管及输尿管内见癌栓。

病理诊断

（右肾）：肾脏恶性肿瘤，经过广泛取材，未见上皮性成分，考虑肾脏原发性骨肉瘤，侵及肾被膜及周围脂肪组织，肾实质纤维组织增生，多量淋巴细胞、浆细胞浸润。手术标本输尿管切端未见肿瘤浸润。找到肾门周淋巴结4个，未见肿瘤累及。(肠壁肿物)：考虑骨外骨肉瘤。(右输尿管断端)：送检纤维组织，未见肿瘤浸润。

免疫组化结果：肿瘤细胞示CK(pan（-），S100（-），Ki67（30%+），CD34（-），CD163（-），RCC（-），CD99（-），P63（-），Vimentin（+++）。

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骨外骨肉瘤（EOS）

EOS是一种罕见的软组织间充质恶性肿瘤，组织学上类似于骨原发骨肉瘤。好发于老年人，30岁以下少见。患者常有一个扩大的软组织块，或伴疼痛。多半发生于下肢，大腿单一部位最常见；其次，常累及的部位有上肢、腹膜后和躯干。

EOS的病因目前尚不清楚，报道称可能与创伤、局部放疗、骨化性肌炎等有关。

Lee 等总结的骨外骨肉瘤的诊断标准为：

（1）发生于软组织而不附于骨或骨膜。

（2）具有一致的骨肉瘤图像（排除混合性恶性间质肿瘤）。

（3）产生骨样和（或）软骨样基质特点的肿瘤。

好发于中老年人，平均65y，男性多见。

临床上多表现为缓慢增大的腰部肿块，可伴有血尿及疼痛。

肿块境界不清楚，无包膜，直径 1.5～15 cm，平均10 cm；常合并出血、坏死。

影像表现

CT：常表现为边界尚清楚的软组织肿块影，有假包膜，内有各种大小的钙化。钙化或类骨基质约占50%。

MRI：边界相对清楚的不均匀肿块，T1WI呈等信号，T2WI呈等或略高信号（相对于骨骼肌）。

增强：肿瘤的不均匀强化依赖于坏死的程度。

鉴别诊断

肾癌：假包膜征，较大者可出血囊变、坏死，可伴钙化，较少见；增强“快进快出”
错构瘤：血管、平滑肌、脂肪多种成分构成；肿瘤内脂肪密度或信号有助于诊断。
肉瘤肾转移：骨肉瘤好发于青少年，有明显的骨质破坏，影像学检查容易找到原发灶

肾肉瘤样癌：少见（1%），兼具癌和肉瘤样结构为其特点；肿瘤较大，浸润性生长，常见肿瘤侵犯肾静脉或肾周脂肪组织。

孤立性纤维性肿瘤：境界清楚，由梭形细胞和不同比例的胶原组成，形成疏密不等的区域，细胞间血管丰富，可有骨化生。

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感谢 黄冈市中心医院 周刚 主持读片