纠结的申请单，漫长的病程，究竟隐藏什么秘密？
如果此刻孤单，不妨关注天等影像，一起观影。
天等
影像
纠结的申请单
男性，41岁。
文章有点长，慢慢阅读，还原初恋真感觉
继续挖掘诊断信息：临床思路
2017.2.26住院
病 史
主 诉：咳嗽、咳痰半年，服药后出现皮疹半天
现病史：于2016年12月初开始无明显诱因下出现咳嗽、咳痰，于2017年5月7日至2017年5月19日在我科住院，诊断"肺结核、尘肺、硬皮病?"，予抗结核治疗后病情好转出院；于昨晚服用县疾控中心的抗结核药物后皮肤瘙痒并起皮疹，当时发热、寒战，具体体温不详，伴咳嗽，轻咳，稍乏力，无咯血，无夜间盗汗，无胸痛、心悸、胸闷、呼吸困难等。病后未诊治，为进一步诊治今遂至门诊就诊，门诊拟"肺结核"收入我科住院。发病以来，患者精神、睡眠尚可，进食正常，二便正常，体重无明显下降。
既往史：于2017年5月7日至2017年5月19日在我科住院，诊断"肺结核、尘肺、硬皮病?"，予抗结核治疗后病情好转出院，出院后昨日开始在县疾控中心抗结核治疗。否认伤寒、痢疾等传染病史。否认高血压、糖尿病史，无重大外伤及手术史，否认药物过敏史，预防接种史不详，余系统回顾未见异常。
2017-5-24
: T39.1℃，P109次/分，R24次/分，BP95/56mmHg，神志清楚，全身皮肤散在红色斑丘疹，压之不褪色，皮肤潮红，触摸有皮革样改变，全身浅表淋巴结未触及，两肺呼吸运动对称，呼吸平稳，双肺叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心音有力，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。综上，目前诊断：1.继发型肺结核 双上 涂（-）初治 2.药物性皮炎 3.尘肺4.硬皮病? 成立。目前诊断基本明确，可易与肺癌、肺脓肿疾病相鉴别。患者因服用外院抗结核药物之后出现上述不适症状，入院后予抗过敏、止咳、活血等治疗后，患者皮肤斑丘疹较前消退，已无发热，故可继续原治疗方案，注意完善相关检查，评估后应考虑继续予抗结核治疗。遵嘱。
入院后辅助检查：(2017-05-24)血常规:RBC 3.80 10^12/L↓、Hb 107.00 g/L↓、NEUT% 73.00 %↑。尿常规:rbc 10-12 个/HP、BLD +2 cell/цL，患者无尿痛表现，定期复查。心肌酶谱:CK 1137.00 IU/L↑、CKMB 81.00 IU/L↑、LDH 561.00 IU/L↑、HBDH 444.00 IU/L↑、MB 655.50 ng/ml↑，考虑与硬皮病相关。红细胞沉降率测定:ESR 44.00 mm/h↑。全程C反应蛋白(HSCRP+CRP): 53.60 mg/L↑。肝功能:TP 51.30 g/L↓、ALT 53.00 U/L↑、AST 59.00 IU/L↑。生化1:Ca 1.87 mmol/L↓、UA 458.00 umol/L↑，肝功能未见明显损害。肺炎支原体血清学试验: 阴性。大便常规未见异常。痰液结核菌涂片检查：未找到抗酸杆菌。
患者病情及诊疗情况：因咳嗽、咳痰半年，服药后出现皮疹半天入院。患者服用抗结核药物后出现皮疹，瘙痒明显，伴全身不适，现停用药物后仍出现全身不适、关节疼痛。查体: 全身皮肤散在红色斑丘疹，压之不褪色，皮肤潮红，触摸有皮革样改变。
会诊理由：患者辅助检查示心肌酶异常，现有关节疼痛表现，考虑同硬皮病相关，故请贵科医师会诊协助诊治。
申请会诊科室：皮肤科
申请会诊时间：2017年6月2日
会诊意见：患者皮肤出现一过性橡皮样改变，能自行好转，好转后血运好，血管显露，单凭心肌酶谱损害诊断硬皮病依据不足。其关节疼痛部位无皮肤改变，与此可能无关。
会诊时间：2017年6月5日
漫长的结核治疗，难道就是结核吗？
影像学
2017,2开始
到2020.11病情急转而下
结果：硬皮病肺部浸润，多脏器功能不全
杂谈
从第一次申请单开始，临床上，皮肤的改变，并没有进一步展开系列检查，排除结缔组织疾病。
由于肺部弥漫性病变的存在，思维上比较单一的瞄准肺结核和尘肺病
经历几次的复查
肺部病变稳定存在
放射科医师根据仅有的临床资料，并结合申请单的信息，经历两次建议排除结缔组织疾病肺部改变后。再次申请肺结核复查，放射科认为临床已经明确诊断肺结核，往后的报告就是重点评估病变的吸收情况。
等到病人病情急转而下，多脏器功能不全的时候，此时注意到是否，有可能免疫系统的疾病。
这个病人最终诊断系统性硬化症造成多脏器损伤。
肺部的这种弥漫性分布影像学表现是否是统性硬化症造成，并非典型。
然而，临床思维从第一次入手，应该注意皮肤改变，扩大思路。
以下是心脏彩超检查。
文献导读
系统性硬化症(Systemic Sclerosis，SSc),又称硬皮病(Scleroderma)，是一种遗传因素再加反复持久的急、慢性感染造成的一种自身免疫机制失调的结缔组织疾病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。女性发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。本病的严重程度和发展情况变化较大，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。
近年来发现，硬皮病伴发肺间质病变（interstitial lungdiseasse，ILD）发生率高达25％ ～90％［１］，且是SSc致死的首要原因。
病例1，女，38岁，硬皮症患者，肺部平扫显示肺内大片实变影及磨玻璃样改变，可见支气管充气相，沿支气管血管束可见粟粒状结节影，右侧胸腔少量积液，经过治疗后病灶减少，HRCT显示小叶间隔及小支气管壁增厚，胸膜下线影及局部胸膜增厚。
病例2，男，57岁，硬皮症2年，CT平扫沿支气管血管束散在小结节状影，边界较清；
病例3，3a,b女，42岁，硬皮病30年，两肺弥漫性小叶间隔增厚，胸膜下线及网格状影，伴渗出性病变，胸膜增厚。
01
硬皮病有何病理生理？
系统性硬化症(Systemic Sclerosis，SSc)又称硬皮病(Scleroderma)，是一种原因不明的系统性自身免疫病，由炎性细胞和细胞因子共同作用，导致成纤维细胞的活化和细胞外基质（extrcellularmatrix，ECM）沉积［2］，大量结缔组织成份如Ⅰ型及Ⅲ型胶原、蛋白多糖、纤维结合素在间质及小血管内膜沉积，导致变性、纤维化和小血管闭塞[3]。炎症和纤维化是Ssc的特征性改变，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动脉、微血管变性、闭塞。肺部的主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化以及不同程度的炎性细胞浸润，可有肺泡壁增厚、变性。Armhga等[4]研究显示，在发现SSC肺部异常方面，HRCT较肺功能检查和胸片更为有效。Garher等[5]通过对78例SSc肺部HRCT资料分析，发现85%肺部异常。本组资料显示了75%的SSc患者肺间质纤维化，与有关文献相近。
02
系统性硬化症肺部影像学表现及相关病理有何联系？
系统性硬化症肺部影像学表现及相关病理联系 本院8例系统性硬化症,其中6例肺部HRCT特征表现为：1)磨玻璃密度影：表现为弥漫性或局灶的肺实质密度增高，少量渗出，但其内纹理清晰可见。其病理基础为肺泡隐匿性纤维化状炎症，为本病较早期表现，多为可逆性病变[7]；2)沿支气管血管束小结节状影、弥漫性或局灶的小叶间隔增厚，表现为两肺中下野外带与胸膜垂直的细线状影，为小叶间隔内纤维组织增生所致；3)胸膜下线影及蜂窝影，由多发囊状含气影构成，形似蜂房。肺对损伤反应的晚期，肺泡结构受到破坏，肺泡壁塌陷，为肺间质纤维化的特征性改变，以两肺下野外带常见，表明本病进入中晚期；4)间隔旁和(或)瘢痕旁气肿常见，形态多不规则，为纤维化牵拉的结果；5）弥漫性胸膜增厚或胸腔积液，但缺乏特异性。本组资料显示，在病变发展早期，支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、散在微结节分布等征象常见，随着病人病情加重，尤其多脏器损害的患者，提示病变发展后期，蜂窝征、支气管血管束扭曲、牵拉支气管扩张及胸膜下线为主要特征。
HRCT主要表现为磨玻璃密度影及小叶间隔增厚是病变的早期表现，蜂窝肺为硬皮症肺部浸润最严重后果，伴随多种影像学征象存在。本组病例数偏少，但HRCT能敏感地发现轻微肺间质性病变阳性率高，对临床估计肺部受累程度和病情变化有重要意义。
03
鉴别诊断有4
1、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fi-brosis, IPF)：两者CT影像均可见磨玻璃密度影、小叶间隔增厚、胸膜下线影及蜂窝影等广泛肺间质纤维化改变，很难区别[8]。IPF的HRCT特点是病变位于两侧胸膜下区，呈网状表现，其内可见有囊状气隙(蜂窝状破坏)，较严重者，可见牵引性支气管、细支气管扩张，从肺底到肺尖范围逐渐减轻。磨玻璃状影(GGO)常见，但不如网状阴影分布广泛。经过治疗，患者的GGO区域可以消失，但大多数可以进展形成内有蜂窝状影的纤维化，蜂窝状影可以缓慢长大[9]。系统性硬化症有特殊的皮肤改变及食管扩张，肺部活检能够明显诊断。
2、癌性淋巴管炎（PLC）：PLC表现为弥漫或局部的支气管血管束增粗，粗细不均，边界模糊，线网状，条索状，其病理基础为肺内淋巴管被癌细胞阻塞，淋巴回流受阻，癌细胞沿血管、淋巴管、支气管壁扩散的结果，表现为小叶间隔串珠样改变，也可表现为多发，大小不等的小结节，一般在3mm以下，其中包括增粗的血管、淋巴管断面，肺间质的浸润灶及血行转移灶。串珠状淋巴管周围间质分布，肺间质结构形态保持完整性为其特征性，此可以与硬皮症肺部间质纤维化、网格蜂窝样改变鉴别。
(3)系统性红斑狼疮(systemic lupus erythomato-sis, SLE)：两者表现病灶肺部浸润及肺间质纤维化改变，鉴别有困难，但临床上SLE多见于青年女性，面部常有典型蝶形红斑，实验室检查抗核抗体及狼疮细胞常为阳性，SLE胸腔积液、心包积液更常见，一般无食管扩张改变。
(4)继发性肺部结核：硬皮症肺部浸润晚期表现为蜂窝状及纤维化及空洞形成，有时难以跟继发性结核鉴别，但结核病人有结核中毒症状，低热、消瘦等，一般病灶以两肺上叶为主，下肺病灶主要以肺内播散为主，病灶多种形态及新旧不一病灶存在。
参考文献
1 Winstone TA,Assayag D,Wilcox PG,et al. Predictors of mortality and progression in scleroderma-associated interstitial lung disease:a systematic review[J].Chest,2014,146（2）：422-436．
2 Bhatttacharyya S,Wei J,Varga J.Understanding fibrosis insystemic sclerosis:shifting paradigms, emerging opportunities [J].Nat Rev Rheumatol,2012,8(1):42-54.
3 Chen MZ. Chinese Internal Medicine[M]. Beijing: People s MediciaPublishing House, 1999.
4 ArroligaAC，Podell DN，Matthay RA. Pulmonary manifestations of scleroderma. J Thorac Imaging,1992,7(2):30-45.
5 Garber SJ，Wells AU，Dubois RM，et al. Enlarged mediastinal lymphnodes in the fibrosing alveolitis of systemic sclerosis，1992，65(779):983-986.
6 张立，李正，曾海英等，硬皮病伴发肺间质病变小鼠模型的建立及发病机制研究[J].复旦学报（医学版）,2015,42(4):491-497.
7 Seely JM, Jones LT, Wallace C, et al. Systemic sclerosis :usinghigh-resolution CT to detect lung disease in children[J]. AJR,1998,170(3):691-697.
8 陈楠,杨志刚,余建群,等.特发性肺纤维化的螺旋CT表现特征与临床病程的相关性[J].中国医学影像技术,2003,19(3):324-326.
9 Akira M, Sakatani M, Ueda E. Idiopathic pulmonary fibrosis:progres-sion of honeycombing at thin-section CT[J].Radiology,1993,189:687-691.
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