视神经脊髓炎谱系障碍的诊疗——起跑线和终点线一样重要！
*仅供医学专业人士阅读参考
视神经脊髓炎谱系障碍的诊疗要点，不容错过。
视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）是一种反复发作、症状严重的神经系统疾病，给医患双方带来了巨大的挑战。诊断缺陷和治疗延误在世界各地都很常见，极大地影响了患者的预后。
2021年1月广州中山大学附属第三医院邱伟教授团队在Journal of Neuroimmunology杂志在线发表了题为《The current situation of diagnosis and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorder: Experience with 461 cases from a single centre in South China》的研究论文。该研究就NMOSD治疗过程中，早期启动缓解期治疗、水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）检测复查、何时停药等临床热点问题进行分析，为提高NMOSD诊治补充了证据。
图1：文章截图（原文链接：https://doi.org/10.1016/j.jneuroim.2021.577506）
研究简介
NMOSD是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性疾病谱，由于AQP4-IgG的发现，将NMOSD与多发性硬化（MS）分离，成为一种独立疾病。即使采用优化的诊断方法，NMOSD的长期结局也较差。
该研究旨在探索早期和治疗带来的热点问题：
（1）疾病早期AQP4-IgG复测的实现程度；
（2）NMOSD诊断的轨迹和转诊途径；
（3）早期治疗策略的现状，以及长期治疗后的停药问题。
研究方法
中山大学附属第三医院是中国南方神经系统中枢神经系统脱髓鞘疾病研究中心。研究将2016年1月至2019年6月出院第一诊断为NMOSD，且符合IPND 2015诊断标准的患者纳入数据库。
随访期间获得以下数据：人口统计学数据、病程、转诊次数、每次发作的临床表现、实验室检查、影像学数据、治疗方案和预后。根据发病年龄对儿童期患者（< 14岁）与成人（≥14岁）进行比较。
研究结果
■ 谨慎对待特异性标志物AQP4-IgG，注意临床复查
AQP4-IgG检测半年内复发一次，在本研究中，8例患者（1.9%）先检测阴性再复检阳性（表1）。诊断方面，98.5%的患者是在三级医院确诊。患者在被准确诊断之前往往需要多次转院，到专科科室确诊。因此，患者在确诊前经常接受许多转诊。延迟诊断的困境存在于世界各地，而亚洲国家更为严重，患者数量更多[1]。
表1：AQP4-IgG再检测阳性患者的临床特征
■ 及时起始免疫抑制治疗，是延缓残疾进展的关键
在461例患者中，240例（52.1%）在确诊后3月内接受了免疫抑制剂治疗，221例患者（47.9%）未于3个月内治疗，平均延迟时间为50.34个月（图2）。不尽早的免疫抑制治疗，明显增加了患者的复发，加速了残疾的积累。
图2：起始免疫抑制剂治疗前后的复发情况
■ NMOSD免疫治疗，何时停药需谨慎再谨慎
面对长期（5年或更长时间）规律服药的患者，医生在给出停药说明时仍需谨慎。目前德国国家NMO研究协作组（NEMOS）的建议表明，NMOSD患者应接受长期免疫抑制治疗，但对于何时停药尚无进一步的建议[2]。
本研究中，即使用药时间超过3年，停药后仍有15例患者复发（表2），用药中位时间为47个月。9例患者因医嘱停药，其中位用药时间为80个月。表明，当面对长期（5年或更长时间）规律服药的患者，医生在给出停药建议时仍需谨慎。
表2：用药时间≥3年但停药后复发的患者特征
结论
本研究建议，在NMOSD患者确诊后尽早使用免疫调节药物进行治疗，即使是AQP4-IgG阴性患者也应该尽早给予治疗。需要定义临床重复血清AQP4-IgG检测的时间和间隔。医生面对长期（5年或更长时间）规律服药的患者，仍然需要谨慎地给出停止药物的建议。
参考文献：