五月争锋之雄姿英发

神经疾病日志

脑囊虫

弥漫性桥内胶质瘤，最常见的脑干胶质瘤，平均为6.5岁，平均生存期低于1Ian，与NF-1相关。典型表现 为脑桥占位，通常很少强化，无弥散受限。

暗色丝孢霉病感染，或真菌感染。环形增强病灶表现为肉芽肿或脓肿，有或没有异常脑膜强化。

淋巴瘤，HOD。

DNET，关键点：边界清楚“囊泡”皮质内肿瘤，轻度或无占位。肿瘤生长缓慢，可以引起颅骨重建。颞叶最为常见，T1低T2高信号，不强化。MRS无特异，乳酸峰可出现。CBV图提示瘤内无血管增生。

线粒体病：可见小脑萎缩，可见小脑的血流量增加以及代谢减低，为NUBPL突变。

PXA由于其固有的“多形性”病理影像学表现广泛，可表现为囊性肿瘤伴有强化的壁结节和靠近颅骨内面呈扇形，周围水肿和颅内出血也报道过。DWI显示与低ADC相关的高信号，不同于周围的低级别幕上肿瘤。常见的表现为癫痫，少数发生脑脊液播散。

渗透性脱髓鞘，除了与高渗透压、低血钾或快速纠正的低血钠有关外，还与酒精中毒、利尿剂和营养不良有关，这个病人的低血钾的成因为利尿剂的使用和营养不良有关（胃溃疡和PCA不能正常进食有关），但血钠正常。

弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤。MRI肿瘤引起脑膜结节样强化伴有或不伴有脑积水。疾病早期，MRI可以是正常的。常常是脑室扩大和脑膜增厚伴有局部或弥漫强化。脑膜增厚限于脊髓、基地池、脑干、小脑半球。钙化常见。

原发性中枢神经系统血管炎，脊髓和基底节、视放射可见点状强化，经激素治疗预后良好。

GM2神经苷脂病，成人型，第一，发作可以任何年龄，致病酶缺陷在生命的大部分时间里可以保持无症状。第二，疾病的表现和病程，年龄特异以及并不陈规。婴儿和成人表现不同，成人主要表现为神经精神症状，婴儿主要表现为眼底樱桃红斑，惊吓肌阵挛和丘脑MRI T2延长。第三，尽管关键酶活性普遍不足，优先影像特殊细胞和神经成分其他组织结构豁免。

pick病。患者两个亲属在70多岁时有痴呆。检查发现患者计算，抽象理解，回忆方面都有问题。执行复杂命令困难，对证命名时表现遗忘。语言复述良好。当时实验室检查和影像学检查无显著异常。随后患者的症状逐渐加重。之后的两年，找词困难更加严重。其后四年近记忆力下降，能读一些词，但不理解意思。十年时，患者很少说出单词，理解力非常差。同时表现冷漠，喜爱甜食，去抑制状态，患者没有眼球运动障碍，没有锥体系及锥体外系征，没有幻觉。患者最后生活不能自理，患病22年后去世。

CADASIL，补充病史其父亲和姐姐脑梗死分别于56和40岁去世，晚发（60岁以后）的病例报道少见，步态问题、尿失禁和假性球麻痹也很常见。帕金森综合征作为其表现不能被识别，建议当患者出现帕金森综合征的情况下，如有脑白质病变，即使家族史不明时，也应该筛查NOTCH3基因。30%的病人具有阴性的家族史，可能与症状不典型有关。也可表现为癫痫综合征和急性脑病。

肉芽肿性肌炎。左下肢MRI斑片状肌肉水肿和炎症。结合重症肌无力和胸腺瘤病史，诊断为肉芽肿性肌炎。增加强的松、甲氨喋呤剂量，之后疼痛和无力缓解，CK水平正常（51 IU / L）。

博弈于秒杀群

作者：宇森 桑川