读书笔记之肌张力障碍

定义很重要：不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭转、重复运动或姿势异常的综合征

发生部位：局灶性、阶段性、多灶型、偏身型（继发）、全身型

这种综合征分为原发和继发

原发性多为散发、少数家族史（各种），7-15岁，DYT1; GCH-1.

继发性：解剖部位：纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构。写具体病吧：脑炎后，WD，PKAN,PSP,家族性基底核钙化，CO中毒，大脑类脂质沉积，核黄疸，甲旁减，脑血管病，外伤，肿瘤，吩噻嗪类、丁酰苯类，左旋多巴，胃复安等（关于药物有多种具体可查阅刘志勤老师的写的公众号）

扭转痉挛（畸形性肌张力障碍）：各种年龄均可，儿童从一侧或两侧下肢开始，逐渐进展为全身型。成人多为散发，症状常从上肢或躯干开始。以躯干为轴旋转或螺旋样运动，脊柱前凸、侧凸和骨盆畸形。受内外环境的影响很大。

Meige综合征：分眼睑痉挛；眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍；口下颌肌张力障碍

痉挛性斜颈：30-50岁 早期为周期性后期为持续性。受累肌肉疼痛和肌肉肥大。

手足徐动症（指痉挛）（易变性痉挛）：肢体远端蠕动样，而扭转痉挛发生部位肢体近端、颈肌、躯干肌。

书写痉挛：书写等活动时出现。

多巴反应性肌张力障碍（HPD）：儿童期发病，首发下肢，步态为腿僵直、足屈曲或外翻，可累及颈部。可有帕金森综合征表现。昼夜波动，后期不明显。

发作性运动障碍：突然和反复的，分为肌张力障碍型或舞蹈手足徐动型。1、PKD（运动诱发）；PED（过度运动诱发的）；PNKD（非运动诱发的）；PHD（睡眠诱发的）。

继发预警：静止性肌张力障碍、较早出现持续性肌张力姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速、偏侧肌张力障碍、伴有神经系统症状和体征。

鉴别的疾病：舞蹈症：运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常并伴有肌张力低。

扭转痉挛：运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常并伴有肌张力高。

僵人综合征：发作性躯干肌和四肢近端肌紧张、僵硬和强直而面部和肢体远端肌肉不受累常伴有疼痛，肌电图静息时出现持续运动单位电活动。

Meige综合征：面肌痉挛和神经症等鉴别，前者老年女性多见，表现为一侧面肌和眼睑抽搐样表现无口下颌的表现。

除了手术和A型肉毒素注射外，可选择药物治疗：苯海索、苯二氮卓类、氟哌啶醇、左旋多巴、巴氯芬和卡马西平等。

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写完后总感觉这种病像下了诅咒一样，要不不能停下来，要不不让你正常工作；刚开始时你可以还为间歇后期更为持续；心静能够缓解一些；至于提到的那几种肌张力障碍特有的表现如感觉诡计、镜影现象也可有体现。此类疾病虽然只介绍一章，但临床上却具有深远的价值。