读书笔记之肌张力障碍

定义很重要:不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭转、重复运动或姿势异常的综合征

发生部位:局灶性、阶段性、多灶型、偏身型(继发)、全身型

这种综合征分为原发和继发

原发性多为散发、少数家族史(各种),7-15岁,DYT1; GCH-1.

继发性:解剖部位:纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构。写具体病吧:脑炎后,WD,PKAN,PSP,家族性基底核钙化,CO中毒,大脑类脂质沉积,核黄疸,甲旁减,脑血管病,外伤,肿瘤,吩噻嗪类、丁酰苯类,左旋多巴,胃复安等(关于药物有多种具体可查阅刘志勤老师的写的公众号)

扭转痉挛(畸形性肌张力障碍):各种年龄均可,儿童从一侧或两侧下肢开始,逐渐进展为全身型。成人多为散发,症状常从上肢或躯干开始。以躯干为轴旋转或螺旋样运动,脊柱前凸、侧凸和骨盆畸形。受内外环境的影响很大。

Meige综合征:分眼睑痉挛;眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍;口下颌肌张力障碍

痉挛性斜颈:30-50岁 早期为周期性后期为持续性。受累肌肉疼痛和肌肉肥大。

手足徐动症(指痉挛)(易变性痉挛):肢体远端蠕动样,而扭转痉挛发生部位肢体近端、颈肌、躯干肌。

书写痉挛:书写等活动时出现。

多巴反应性肌张力障碍(HPD):儿童期发病,首发下肢,步态为腿僵直、足屈曲或外翻,可累及颈部。可有帕金森综合征表现。昼夜波动,后期不明显。

发作性运动障碍:突然和反复的,分为肌张力障碍型或舞蹈手足徐动型。1、PKD(运动诱发);PED(过度运动诱发的);PNKD(非运动诱发的);PHD(睡眠诱发的)。

继发预警:静止性肌张力障碍、较早出现持续性肌张力姿势异常、语言功能早期受累、起病突然、进展迅速、偏侧肌张力障碍、伴有神经系统症状和体征。

鉴别的疾病:舞蹈症:运动速度快、运动模式变幻莫测、无持续性姿势异常并伴有肌张力低。

扭转痉挛:运动速度慢、运动模式相对固定、有持续性姿势异常并伴有肌张力高。

僵人综合征:发作性躯干肌和四肢近端肌紧张、僵硬和强直而面部和肢体远端肌肉不受累常伴有疼痛,肌电图静息时出现持续运动单位电活动。

Meige综合征:面肌痉挛和神经症等鉴别,前者老年女性多见,表现为一侧面肌和眼睑抽搐样表现无口下颌的表现。

除了手术和A型肉毒素注射外,可选择药物治疗:苯海索、苯二氮卓类、氟哌啶醇、左旋多巴、巴氯芬和卡马西平等。


写完后总感觉这种病像下了诅咒一样,要不不能停下来,要不不让你正常工作;刚开始时你可以还为间歇后期更为持续;心静能够缓解一些;至于提到的那几种肌张力障碍特有的表现如感觉诡计、镜影现象也可有体现。此类疾病虽然只介绍一章,但临床上却具有深远的价值。

(0)

相关推荐