【读片时间】第1778期：肺郎汉斯组织细胞增生症
女，33岁。因咳嗽10天就诊。于10天前无明显诱因下出现咳嗽，咳少量白痰，无发热、胸痛及胸闷，给予抗感染治疗后症状好转。
胸部X线平片（图A）示两肺弥漫性分布结节灶，以两肺野外带为多，结节灶大小不一，直径范围 2〜10mm，边界清晰。图B〜D分别为胸部CT轴位肺窗、纵隔窗和双窗，示结节形态多不规则，部分结节灶有融合倾向，多枚结节内伴有小空洞形成，空洞内壁尚光整。结节灶周边见散在分布磨玻璃样模糊影，肺血管似有僵直感，两侧叶、段支气管通畅，纵隔内见肿大淋巴结。
以两肺外周分布为主的弥漫性结节性病变，结节内小空洞，伴纵隔淋巴结肿大。主要有以下几种病变需要鉴别。
1.结节病是一种多系统受累性疾病，病理特征为肉芽肿性炎症。影像学表现有3种类型，单纯累及肺门周围淋巴结、单纯肺弥漫性病变及两者相结合。肺内小结节多沿支气管血管束和小叶间隔、叶间裂、胸膜下的淋巴管网分布，使之呈串珠样改变。少数病例也可弥漫分布，大者可达1cm，边缘不规则，以肺野中带及胸膜下区为明显。结节灶可呈融合状，可合并磨玻璃样影及结节内空洞形成。结节病大多伴肺门、纵隔淋巴结肿大，晚期有肺广泛肺间质纤维化。本例肺部结节灶形态、分布较符合结节病，不相符的是肺门淋巴结无明显肿大以及肺间质改变不明显，故不排除单纯肺弥漫性结节病。
2.肺结核需鉴别的是亚急性或慢性血行播散型肺结核。该病的X线表现因结核菌的多少、播散的速度以及患者抵抗力的不同而差异较大。以上肺分布为主、大小不等、密度不均的粟粒、结节为其特点，边缘模糊，也可清晰。多种不同性质病灶如增殖、钙化、空洞、渗出及纤维化等可混合存在。本例结节灶以中下肺为主，肺尖区清晰，无支气管播散的征象，故不考虑粟粒性肺结核。
3.肺转移瘤常有原发肿瘤病史，肺部结节灶大小不等，形态相似，边缘较光整，少分叶，无毛刺，以肺外带及下肺为著，少数可以有空洞。本例结节均不规则，无相关临床病史，可排除肺转移瘤。
4.肺朗格汉斯组织细胞增生症以小结节和肺气囊并存为特点，气囊较小多位于肺上野，呈小叶中心性分布，肺基底部较少，直径多在10mm以下，少数大于10mm，壁可厚可薄，气囊周围的肺组织正常。单纯以结节为表现的多见于本病早期，结节大小常在10mm以内，多不规则，可伴空洞形成。本例须考虑。
5.矽肺结节多分布在淋巴管周围，肺门淋巴结肿大多为其首发征象。根据分期不同，肺内结节的分布、大小、形态及融合情况等有一定差异。本例无肺门淋巴结肿大，无粉尘接触史，故可基本排除矽肺。
影像诊断：两肺弥漫性病变，考虑①肺结节病；②肺朗格汉斯组织细胞增生症。
肺活检病理诊断：朗格汉斯细胞增生症。免疫病理：组织细胞S-100、KP-l、a-ACT阳性，LCA阳性，CD3、CD20散在阳性，Ki-67阳性（10%），CK上皮阳性。
朗格汉斯组织细胞增生症，又称组织细胞增生症X，罕见，常好发于30〜40岁的中青年，男性多见。大多数患者无症状或有较轻的非特异性呼吸道症状，晚期可有自发性气胸。病理过程分三期：富细胞期为组织细胞浸润、肉芽肿形成；增生期病变区域纤维组织增生，朗格汉斯细胞逐渐减少；愈合或纤维化期呈现两肺广泛纤维化。朗格汉斯组织细胞增生症影像表现的演变过程是由肺内多发结节，至结节和气囊并存，发展为网格肺或与结节并存，最终蜂窝肺形成。最典型的CT表现是肺气囊和小结节并存（图 E、F为另一例肺朗格汉斯组织细胞增生症，女性，32岁）。
回顾性分析，本例仅表现为多发结节伴空洞，无肺气囊征象，常规思维认为肺朗格汉斯组织细胞增 生症影像表现是以不规则肺气囊伴其间多发小结节灶为主要表现，对以单纯多发结节伴空洞为表现的 状况未加以足够的重视。实际上，单纯出现两肺多发结节为肺朗格汉斯组织细胞增生症的早期改变。 结节多为密度均匀，也可有中心坏死出现，绝大多数结节的边缘不规则是本病特征性表现。中期（增生期）才出现典型的肺气囊和小结节并存，少数病例气囊也可单独存在。由于本病的结节因是组织细胞增生性肉芽肿，CT增强扫描后，结节多轻度强化或不强化，这与结节病之肺内结节多为中度以上强化有明显差别，可以资鉴别。
总之，对肺内多发结节应仔细分析结节的分布和形态特点。若结节影广泛而两肺底肋膈区相对正常，结节形态不规则伴或不伴空洞，应想到肺朗格汉斯组织细胞增生症可能，但最终还需病理证实。