【读片时间】第1761期：腹盆腔恶性周围神经鞘膜瘤
女，53岁。中下腹痛1周。查体：盆腔触及大小约8cm×6cm×4cm包块，边界尚清，质地中等，触痛明显。外周血CA125升高（134.4mmol/L）。
CT平扫（图A、图B）示右侧腹盆腔及右侧卵巢区多个大小不等肿块影，右侧卵巢区肿块最大，约 11cm×13cm，压迫膀胱。肿块包裹部分小肠，致肠道变窄。病变密度较肌肉稍低，平均CT值约26Hn， 部分病灶边缘毛糙。增强扫描（图C、图D）病灶边缘呈厚薄不均的絮状强化，腹主动脉和两侧髂血管旁无明显肿大淋巴结。
病变为多发软组织肿块，密度稍低于肌肉，包绕肠道生长，不均匀中度强化。需考虑以下几种疾病。
1.淋巴瘤常累及腹腔、腹膜后淋巴结及淋巴结外器官（脾、胃肠道等）。淋巴结增大在解剖分布上多优势地累及肝十二指肠韧带、肝胃韧带、胰周和整个腹主动脉周围淋巴结，腹部淋巴结外器官则可累及小肠系膜和大网膜，于肠曲间形成多个软组织肿块影。肿大的淋巴结均呈类圆形或椭圆形，部分相互融合成不规则肿块。密度与肌肉大致相仿，增强后一般呈均匀性、轻度强化。本例肠曲间多个软组织肿块很似肠壁或系膜淋巴瘤，但右侧卵巢区肿块很大，中心大片低密度变性区，不是肿大淋巴结融合的表现，且CT平扫上病变密度低于肌肉，增强后不均匀强化，腹膜后无肿大淋巴结，均不符合淋巴瘤。
2.卵巢癌多为囊实性肿块，呈多个囊性和实性区混杂分布，囊壁及分隔厚薄不均，囊壁毛糙多有壁结节，病灶边缘境界不清，囊壁、分隔、壁结节和实性部分有不同程度强化，以显著强化多见。易侵犯盆腔脏器，包括子宫、直肠、膀胱及盆壁等，并常有腹膜、大网膜转移及腹腔种植。本例卵巢区肿块较大，肠壁间多发结节状肿块，较似卵巢癌并系膜种植，唯一不符之处为卵巢区肿块囊性区较少，腹水较少。
3.硬纤维瘤为少见肿瘤，好发于育龄妇女，常见腹壁部位，偶见于肠系膜，可多发，能生长成较大软组织肿块影，具有侵袭性，CT密度一般均匀，等于或稍高于肌肉密度。注射对比剂后，呈中度均匀强化。本例年龄较大，病灶密度明显低于肌肉密度，强化不均匀，与硬纤维瘤的表现不符。
4.腹腔转移性肿瘤盆底器官表面、肠系膜及大网膜可有肿块状、结节状、饼状或污垢状改变，转移性肿瘤易产生腹水和壁腹膜增厚，多能找到原发肿瘤灶。
5.脂肪肉瘤多见于腹膜后，多体积巨大，肿块密度极度不均匀，有脂肪密度、软组织肿块和不规则分隔等，注射对比剂后显著不均匀强化。分化程度差的脂肪肉瘤可无脂肪密度，但其境界不清楚、密度不均匀、强化程度显著、及明显的坏死出血囊变，与本例不同。
影像诊断：腹盆腔及右侧卵巢区多发占位，考虑恶性病变，卵巢癌并腹腔多发转移可能大。
手术所见：见大网膜密布肿瘤结节，直径1〜7cm，和盆腔巨大包块相连；双侧结肠旁沟、小肠浆膜面及小肠系膜、结肠浆膜面均见多发散在肿瘤结节，直径1〜5cm；腹膜后淋巴结未及肿大；盆腔见一巨大包块，直径15cm左右，和部分小肠肠曲、乙状结肠、直肠及部分大网膜致密粘连，分离粘连后见右侧附件粘连于盆壁，外观无殊。行盆腔包块、右附件及部分大网膜切除，加小肠修补术。
病理诊断：常规病理示（盆腔、腹壁、大网膜）梭形细胞肉瘤，伴有出血和坏死，中高度恶性。免疫病理：S-100、CD57、Bax、cyclin D1、MDR、TOPOⅡ均为阳性，Bcl-2、AE1/AE3、CD34、CD117、p27、GSTπ均为阴性，Ki67（30%），AgNOR：3.2/cell。病理诊断为恶性周围神经鞘膜瘤。
恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nervesheath tumor，MPNST）是 1993 年由WHO正式命名的起源于周围神经的恶性肿瘤，曾被称为恶性神经鞘瘤（恶性雪旺细胞瘤）、神经源性肉瘤和神经纤维肉瘤等。绝大多数MPNST发生于成年人，无明显性别差异，更易发生于神经纤维瘤病患者。最常见的症状是肿块，其次为疼痛、感觉及运动障碍。肿瘤的发生部位以肢体、头颈部和腹膜后多见。文献关于MPNST影像学表现的报道极少，多数学者认为缺乏特征性征象，与其他软组织肿瘤较难鉴别。
本例为多发肿块，其中最大的肿块位于右侧卵巢区，其表现与卵巢癌侵犯盆腔脏器、大网膜转移及腹腔种植相似，是误诊为卵巢癌的主要原因。回顾分析，本例与卵巢癌亦有较多不符之处，首先，卵巢癌腹腔种植转移，易形成饼块状、污垢状改变，以及大量腹水；其次，卵巢癌以多囊状囊实混合性肿块为表现，文献报道增强后多环状不均匀强化是原发卵巢癌特征性征象；再者，本例瘤实质在CT平扫上密度较低（低于肌肉），较典型的卵巢癌实性部分明显低，而与神经源性肿瘤特别是发生于腹腔或腹膜后的神 经鞘瘤相同。另外，MPNST可多中心发病或循神经鞘散发，转移率较高，可解释本例手术中所见到的腹盆腔数量众多的结节灶。
因此，发生于腹腔或腹膜后的肿瘤，若以实性为主，且其实性密度明显低于肌肉时，应首先把神经源性肿瘤纳入鉴别思路内。良恶性神经源性肿瘤的鉴别要点在于，恶性者境界不清、瘤周有水肿，动态增强是鉴别的必备手段，恶性者增强方式呈早期明显强化，静脉期和延迟期持续强化或程度减退，而良性者早期无或轻度强化，静脉期、延迟期呈渐进性强化，或者始终无强化或是轻度强化。