风湿病中的“伪装者”

最近一个月，市五院风湿免疫科一病区接连收治的几个患者引起了大家的关注。

患者甲，女，37岁，以“反复关节肿痛15年，间断发热伴颈部包块半年”为主诉入院。

患者乙，女，58岁，以“发现肝功能异常5年，咳嗽4月”为主诉入院。

患者丙，女，56岁，以“全身乏力10天余”为主诉入院。

患者丁，女，35岁，以“间断发热伴关节疼痛5年，双下肢紫癜1年”为主诉入院。

上述4名患者临床表现各不相同，但最终都经唇腺活检确诊为干燥综合征。

我们常称干燥综合征属于风湿病中的“伪装者”，轻者仅仅有轻微口眼干燥，重者类似系统性红斑狼疮，需要激素冲击治疗。临床上，常常会因关节肿痛伴类风湿因子阳性而误诊为类风湿关节炎；因下肢紫癜样皮疹误诊为过敏性紫癜；因高球蛋白血症，肝功能异常误诊为慢性肝炎；因反复咳嗽、喘息误诊为支气管炎、肺部感染等。

今天，让我们来揭开这位“伪装者”的面纱，看看它的真面目。

干燥综合征的临床表现

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺为主的自身免疫性疾病，可引起眼干、口干及腮腺肿大等症状，约1/3的患者可出现系统损害，皮肤、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、肾脏、神经系统、血液系统均可受累。

干燥综合征在我国人群中的患病率为0.33-0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性病，女性多见，发病年龄多在40-50岁。该病起病隐匿，基层医院专科检查手段欠缺，常常漏诊、误诊，据不完全统计从首次就诊至确诊前误诊率高达57.5%，误诊时间最长达30年。

干燥综合征诊断标准

1.口腔症状：下述3项中有1项或1项以上

（1）每日感口干持续3个月以上；

（2）成年后腮腺反复肿大或持续肿大；

（3）吞咽干性食物需要用水帮助。

2.眼部症状：下述3项中有1项或1项以上

（1）每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

（2）有反复的沙子进眼或磨砂感觉；

（3）每日需用人工泪液。

3.眼部特征：下述检查任意1项或1项以上阳性

（1）Schirmer Ⅰ试验（+）（≤5 mm/5 min）;

（2）角膜染色（+）（≥4 Van Bijsterveld计分法）。

4.组织学检查：唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一个灶）

5.唾液腺受损：下述检查任意1项或1项以上阳性

（1）唾液流率（+）（≤1.5 ml/15 min）;

（2）腮腺造影（+）;

（3）唾液腺放射性核素检查（+）。

6.自身抗体：抗SSA抗体/抗SSB抗体（+）

无任何潜在疾病情况下，按下述两条诊断：

A.符合上述6条中的4条或4条以上，但第4条组织学检查和第6条自身抗体需至少有一项阳性；

B.条目第3、4、5、6条中任意3条阳性。

除外：头颈面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。

干燥综合征的治疗

目前针对干燥综合征的治疗包括局部症状的治疗和系统症状的治疗。针对其临床不同的阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。如下图所示：

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出现哪些症状需要排除干燥综合征？

中老年女性有眼干、口干；伴关节肿痛、反复腮腺肿大；反复低钾血症；不明原因的白细胞持续减少；血清球蛋白增高等，应尽早到风湿免疫科就诊。

除了常规检查外，还须做泪腺、唾液腺分泌功能检查、自身抗体谱检查，必要时行唇腺活检，尽早确定诊断，以免误诊误治。（西安市第五医院供稿）