Neurology病例:甲氨蝶呤白质脑病表现类似于短暂性脑缺血发作

一名患有白血病的14岁男孩报告左脸和手部麻木无力20分钟。 他在1个月前接受了鞘内注射甲氨蝶呤。 检查显示左侧共济失调,在几分钟内消退。

在症状出现后90分钟进行的脑MRI(图)显示在胼胝体的压部和右额叶白质的限制扩散。 磁共振血管造影和灌注成像结果正常。

图:脑MRI

大脑的MRI显示在右侧半卵圆中心和胼胝体压部的扩散受限区域(箭头)。 在低钠血症,脑炎或长期癫痫发作后可观察到类似的变化。 ADC =表观扩散系数; DWI =扩散加权成像。

鞘内或静脉化疗药物后出现短暂性神经功能障碍综合征,即迟发性可逆性甲氨蝶呤白质脑病。 它可能代表了对白质的代谢损害。 限制性扩散通常在1-4周内消退。

2011年,Garcia-Monco等人将存在胼胝体压部短暂性病变的临床综合征命名为可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)。RESLES被定义为可逆的胼胝体压部病变,有时也累及脑室周围白质,皮层下白质和基底神经节。RESLES病例中儿童较多,成人少见,且主要发生在日本等亚洲国家,本质是可逆的细胞毒性水肿,致病原因不一。

RESLES诊断主要取决于头部MRI的演变。急性期病变通常为椭圆形,边界清晰,无明显的水肿和占位效应。在MRI上,T1WI病变为均匀低信号,T2WI和FLAIR上为高信号,DWI高信号并在ADC示弥散受限,增强MRI通常没有增强效应,高度提示细胞毒性水肿,典型表现为胼胝体压部脱髓鞘改变,随访MRI示发病后一般在1个月内(平均16.5天)病变完全消失或病变大小和信号强度明显减少。

图1:头部MRI示胼胝体压部斑片状稍长T1稍长T2信号,DWI高信号,ADC低信号

图2 :20日后复查头部MRI示胼胝体压部未见异常信号

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