复习：肝脏胆管错构瘤（Von Meyenburg复合体）

胆管错构瘤，也称为Von Meyenburg综合征（Von Meyenburg复合体）是胚胎发生期间未能成型的扩张的囊性胆管胚胎残余物。通常很小(＜5mm)，呈现为整个肝脏散在的多个病灶。无症状，病程相对良性。最常见于其他手术的书中所见、影像学检查偶然发现或尸检中。根据尸检研究，大约5%的人口患有胆管错构瘤。可能与恶性变有关。

多发性胆管错构瘤是一种相对少见的良性肝脏畸形，其特征是由冯·梅恩堡（Von Meyenburg）于1918年首次发现报道。通常在尸检或剖腹手术中偶然发现。 影像学上通常诊断为单个或多个小囊状结节，大小从0.05到1.5厘米不等。尽管是偶然的发现，但它们可以误诊为肝转移以及其他具有临床意义的疾病。因此，需要通过特定的影像学发现进行正确的诊断或通过组织学评估进行确认。

病因

胆管错构瘤，也称为Von Meyenburg综合征（Von Meyenburg复合体）是胚胎发生期间未能成型的扩张的囊性胆管胚胎残余物。通常很小(＜5mm)，呈现为整个肝脏散在的多个病灶。病因不明，有人认为胆管错构瘤是由较小的胚胎小叶间胆管发展而来。也有研究发现，这些病变可能是获得性的，与病毒性肝炎、酒精性肝炎有关。 此外，胆管错构瘤在多囊肝患者或先天性肝纤维化患者中更常见。

流行病学

成人尸检中发现的多发性胆管错构瘤的患病率为0.6-5.6%，肝脏病变针吸活检诊断中的患病率为0.35%。儿童患病率为0.9%。大多数患者年龄大于35岁，女性是男性的三倍。

病理生理学

胆管错构瘤被认为是由肝内胆管的异常发育引起的。在组织学上，由炎症细胞、胆管和纤维化组成。宏观上，胆管错构瘤表现为多个小的灰白色结节，散布在肝包膜下和门静脉周围区域。这些病变通常不与胆管树相通。显微镜下，由一系列扩张的分支囊性胆管组成，胆管内衬单层长方体上皮细胞，周围有丰富的纤维胶原基质。每个病灶约0.1至1.5厘米。胆管腔通常包含胆汁染色的颗粒物质。

病史和体检

通常，患者在临床上没有症状，体检也不明显。患者会很少出现发烧、黄疸、腹胀和右上腹痛或上腹痛。

评评

由于多发性胆管错构瘤是偶然发生的，通常是良性的，因此诊断确立后时不需要进行进一步评估。然而，虽然大多数患者的实验室检查结果正常，但有些患者的肝功能检查出现轻度升高，特别是天冬氨酸转氨酶(AST)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)。

通常，这些病变最初是在超声或CT、MRI检查发现的，原因不同。在超声上，病变表现为肝脏内多个高回声和低回声区域小结节、小囊肿，沿着胆管树分布，可伴有彗星尾伪影和彩色快闪伪像。在CT上，表现为多个结节状、不规则的囊性肝脏病变，静脉注射造影剂后衰减较低且无增强，但CT检查的敏感度不高。最敏感的成像方式是磁共振成像或磁共振胰胆管成像(MRI/MRCP)，显示为多个T1低信号和T2高信号弥漫性囊性肝病变，大小从0.1厘米到1.5厘米不等，与胆管树不相通，静脉注射钆也不增强。磁共振胆胰管成像对胆管错构瘤最特异的发现是附壁结节，附壁结节是由结膜间隔引起的内吞息肉样突起，在T1加权像上呈等信号，在T2加权像上呈高信号。附壁结节的存在有助于准确诊断多发性胆管错构瘤，避免误诊。

治疗/管理

除了恶性变的可能风险，多发性胆管错构瘤是一种良性的、无症状的情况，没有长期的不良后果，不需要治疗。然而，可疑病变应定期进行重复成像和可能的肝脏活检，以进行最终诊断。重复成像时病变的任何变化或肿瘤标记物任何升高应进一步检查，并在诊断明确且病变可操作时进行可能的手术切除。

鉴别诊断

多发性胆管错构瘤的诊断通常是在尸检或影像学检查中偶然发现的。然而，当在成像中发现时，确定正确的诊断是很重要，因为它与肝脏的转移瘤非常相似，尤其是在患有肝外恶性肿瘤的患者中。通常，肝脏转移瘤在增强CT上表现为大小不一，静脉对比增强程度不同的结节，而胆管错构瘤在CT成像上通常不会增强，通常是均匀的小结节，大小为1-15毫米。

其他鉴别诊断包括胆管腺瘤、胆管周围囊肿、肝脏微脓肿、肝内胆管结石和Caroli病。

预后

由于大多数无症状的临床过程和死于无关疾病的患者尸检的偶然发现，预后通常很好。然而，恶性变患者的5年生存率通常很低，为15%至40%

并发症

有一小部分患者经历了多发性胆管错构瘤向肝内胆管癌(更常见)或肝细胞癌的恶性变。可能发生恶性变的危险因素包括长期吸烟、大胆管错构瘤(大于2厘米)和胆汁淤积。因此对明确诊断为多发性胆管错构瘤的患者进行定期长期随访是很重要的。除了肿瘤标志物升高之外，磁共振成像/磁共振胰胆管成像的任何变化都需要通过肝脏病变活检进行进一步评估，如果有明确的诊断，还可能切除病变。