冠状动脉异常或广义的冠状动脉起源异常（coronary artery origin anomalies.CAOA）涵盖冠状动脉的起始、走行或终止异常，一般认为是在胚胎时期冠状动脉异常发育或未能发育完全造成的。CAOA的临床表现多样，早期容易漏诊、误诊。CAOA经冠状动脉造影检出率为 0.46%~1.30%，常规心电图、心肌酶学检査等缺乏特异性。
A.男性，46岁。全心冠状动脉MRA成像显示右冠状动脉起自左冠状动脉窦，与左主干构成共同开口（箭），而后走行于两大动脉间，AO为主动脉，PA为肺动脉；B、C.男性，78岁。B为全心冠状动脉MRA成像，C为选择性右冠状动脉造影，图示右冠状动脉高位开口（箭）。
图2 冠状动脉起始异常
A.女性，53岁。MDCTA扫描VR图像显示右冠状动脉起自右冠窦的窦管嵴下方（细箭）。左主干起自左冠窦的窦管嵴上方（粗箭）；B.女性，62岁。MDCTA 扫描VR图像显示前降支和回旋支分别开口于左冠状动脉窦（粗箭），右冠状动脉单独开口于左冠状动脉窦，近段走行于主肺动脉与升主动脉之间（细箭）。
正常主动脉根部由三个扩张的冠状动脉窦组成，左、右冠状动脉分别起自左、右冠窦的窦管嵴下方。若冠状动脉起自对侧窦（图A.图2B、图6）、后窦、窦底部（低位开口）、窦管嵴上方1.0cm以上（高位开口）（图1B、图1C、图2A）或肺动脉（图4）,均视为起始异常。绝大多数CAOA不影响冠状动脉内血流，无血流动力学意义（图2A.图3、图5）；仅有少数CAOA具有潜在危险性，如异常起源的开口常较小，且与起始部呈锐角或切线位（图1A、图2B、图6），易引起心肌缺血。
女性，38岁，回旋支先天缺如。图为MDCTA扫描VR图像（旋转角度不 同），示左冠状动脉窦仅发出前降支，未见回旋支，而右冠状动脉异常粗大，经左侧房室沟上行（箭）替代回旋支供血。
男性，5岁。Bland-White-Garland综合征。图为不同角度的VR图像显示冠 状动脉左主干开口于主肺动脉左侧、肺动脉瓣环上方（箭），左、右冠状动脉均明显扩张、纡曲，彼此间形成广泛侧支循环血管。
冠状动脉起源于肺动脉者以左冠状动脉异常多见，又称Bland-White-Garland综合征（图4）。约占先天性心脏病患儿发病率的0.26%。病理改变为左、右冠状动脉间建立广泛的侧支循环以维持左侧心肌供血。若侧支建立不充分则引起心肌缺血或梗死，在婴儿期病死率约占90%；若侧支循环丰富，血液流向多经右冠状动脉进入左冠状动脉再逆行进入肺动脉，常见于成年人，但这种逆行性灌注可导致”冠状动脉窃血”现象，是成年人猝死的主要原因。
图5 冠状动脉起始异常
男性，65岁。MDCTA扫描VR(A)及MIP(B)图像显示动脉圆锥支单独开口于右 冠状动脉窦
男性，45岁。MDCTA扫描VR(A)及MIP(B)图像显示右冠状动脉单独开口于左 冠状动脉窦(箭），近段走行于主肺动脉与升主动脉之间。
此外，冠状动脉分支如圆锥支直接开口于右冠状动脉窦，也有学者将其归入冠状动脉起源异常的范畴，但此类畸形一般不引起血流动力学改变（图5）。
