先天性主动脉畸形（分类、影像表现）

血管环畸形

血管环畸形是一种主动脉弓和（或）相连血管完全或不完全环绕并压迫气管与食管的畸形状态。新生儿表现为呼吸窘迫，年龄大一点的儿童出现喘鸣或吞咽困难。

完全性血管环畸形最常见的两个类型是双主动脉弓和右位主动脉弓合并左动脉导管，占85%-95%。血管环压迫气管可致气管软化。

理解血管环畸形的关键在于了解主动脉弓的发育过程。妊娠期大于4周时，成对的腹侧主动脉有6对动脉弓逐步连接到成对的背侧主动脉。其中第4对动脉弓对血管环的发育最重要。

主动脉弓胚胎学。约从26d起，成对的腹侧、背侧主动脉之间发育成6对动脉弓，它们不会同时出现，正常情况下左侧第4对动脉弓发育成主动脉弓。

■ 双主动脉弓

左右侧第4对动脉弓的永存导致双主动脉弓形成。其中75%的右侧动脉弓较粗大，约30%则较小或不占优势，动脉弓是闭锁的，但弓部与降主动脉相延续，保持一个完整的血管环，影像学检出困难。

正常位置的左或前动脉弓穿出心包，发出左锁骨下动脉后连接左边的降主动脉胸段。动脉导管位置正常。后或右动脉弓在前动脉弓的同一水平，经食管后方非常靠后侧连接降主动脉胸段，因此降主动脉一般多位于左侧，也可在任何一侧。

双主动脉弓。A.MRA3D重建 ；B.示意图LSC A=左锁骨下动脉， RCCA-右颈总动脉

■ 主动脉弓畸形相关的其他血管环畸形

左侧第4弓退化和右侧第4弓永存导致右位主动脉弓。

• 右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉和左动脉韧带。

• 右位主动脉弓伴镜像分支和食管后动脉韧带。

• 左位主动脉弓相关的血管环畸形：包含两种类型：a.左位主动脉弓合并右位降主动脉和右动脉韧带；b.左位主动脉弓合并右位降主动脉和闭锁的右位主动脉弓。

• 无解剖血管环的主动脉弓畸形。

• 异常无名动脉：和正常相比，无名动脉的起源位于主动脉弓更远端、更靠左侧的位置，越过气管前方自左向右走行，因此压迫气管。

• 正常左位主动脉弓的食管后（迷走）右锁骨下动脉：为最常见的主动脉弓上血管异常，发生于约0.5%的人群。此类病例右锁骨下动脉不是自右颈总动脉从无名动脉干发出，而是作为最后的头臂血管分支起源于降主动脉，从食管后方走行。

右位主动脉弓合并迷走左锁骨下动脉。MR BBFSE图像。LCCA=左颈总动脉，LSA=左锁骨下动脉，RCCA=右颈总动脉，RSA=右锁骨下动脉，RDA=右位降主动脉，T=气管，O=食管。

■ 影像学表现

胸部平片是首选的最常用的影像检查方法。在有通气困难、呼吸窘迫或吞咽困难的儿童X线胸片上发现右位主动脉弓，放射科医师应警惕存在血管环畸形的可能性（图）。双主动脉弓通常很难确认主动脉弓的位置（图），X线胸片表现包括气管受压、两肺某些肺叶的肺气肿和（或）膨胀不全。

右位主动脉弓，X线胸片。该部位闻及喘鸣提示存在血管环畸形

喘鸣和吞咽困难的患儿，X线胸片。上纵隔轻度增宽，主动脉结显示不清，应考虑双主动脉弓可能。

许多专家仍将食管吞钡造影作为疑诊血管环的一项重要检查，对大部分病例具有诊断意义（图）。双主动脉弓从两边和后方压迫食管，食管蠕动时保持不变，右侧的压迹通常略深于左侧，后方的压迹通常更宽，整个压迹自右向左、向下走行。如果右锁骨下动脉从食管后方走行，则呈典型的斜行的食管后部充盈缺损。

血管环畸形患儿，食管吞钡造影。食管后部恒定的压迹。

CT、MRI和DSA都是合适的诊断工具， 因其能显示血管、气管支气管和食管结构的位置及彼此的关系。MRA是DSA极佳的替代方法， 但是年幼的患者检查时需要全身麻醉，对气道异常和呼吸困难的患者难以实施。

2

主动脉缩窄

主动脉缩窄最常累及主动脉峡部（95%的病例），累及远侧胸主动脉和腹主动脉少见。临床特征性表现为高血压，婴幼儿则表现为发育迟缓。

80%的主动脉缩窄患者是男性，女性患者与特纳综合征（Turner's syndrome）伴发。可于婴儿期或成年期发病。婴儿型的主动脉缩窄通常位于动脉导管的近端，50%的病例伴有其他的先天性心脏缺陷，例如二叶式主动脉瓣、室间隔缺损（VSD）或左心发育不全综合征， 也可伴发主动脉中层囊性坏死。

与婴儿型的高血压和发育迟缓表现不同，成人型表现为高血压和X线胸片上典型的侧支血管征象。肋骨切迹通常数年后才会出现，是由于扩张迂曲的肋间动脉压迫侵蚀其上部邻近肋骨的下缘形成的。常见于两侧，但不对称，第1、2肋骨常不累及，因为其肋间动脉是从主动脉缩窄常见部位近端的肋颈干发出，不参与侧支循环。肋骨切迹或浅或深，通常可见硬化缘。

主动脉缩窄近端的左锁骨下动脉扩张、缩窄段本身和狭窄后局部扩张的主动脉节段可构成“3”字征。有时候狭窄后扩张形同低位的主动脉结，整个主动脉结区显得小而平坦。胸部侧位片于胸骨后方可见扩张的内乳动脉。

主动脉缩窄，X线胸片。两侧肋骨下缘均可见肋骨切迹，主动脉结显示不明显

MR T1加权自旋回波系列能显示主动脉、主要分支及较大的侧支血管全貌。相位对比电影图像可用于判断缩窄部位的压力梯度，通过测量峡部到膈肌部主动脉的血流增量百分比来定量评价侧支循环。钆对比剂增强3DMRA能显示更多的解剖细节。

高血压和股动脉搏动延迟患者， MRA（斜矢状重建）。缩窄位于左锁骨下动脉稍远侧，肋间和内乳动脉可见大量侧支循环。

CT也能提供精细的影像，但因为涉及辐射问题，较少应用于儿童和年轻人。由于支架金属伪影、主动脉管腔窄小，MR显示支架断裂或支架内再狭窄等并发症较为困难，CT在主动脉缩窄支架移植物植人术后的随访中起最主要的作用。

主动脉缩窄支架植入后，MRA和CT MIP重建。MR图像可见大量伪影（A），CT示再狭窄患者支架植入后未充分膨胀（B）。

治疗：主动脉缩窄如果未被发现或不治疗，因心力衰竭、主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑动脉瘤引发的脑出血而死亡是不可避免的，只有50%的患者存活到30岁。外科手术是主动脉显著缩窄最常用的治疗方法。

3

动脉假性缩窄

在动脉韧带固定点上方，冗长的主动脉弓会向后膨隆，在后前位X线胸片上形成与真性主动脉缩窄相似的“3”字征表现。这种情况下通常没有明显的血流动力障碍，MR或CT能显示真实的解剖结构。

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主动脉闭锁

主动脉闭锁与左心发育不全综合征相关。升主动脉宽窄不一，通常直径很小且不大于头臂动脉分支。血流通过肺动脉主干及永存的动脉导管进入主动脉，逆流充盈主动脉弓。主动脉弓的头臂血管开口正常，冠状动脉由细小的升主动脉供血。

主动脉弓离断罕见，认为是胚胎发育的第5~7周主动脉弓发育异常所致。几乎总是伴有大的室间隔缺损。离断的部位可在左锁骨下动脉开口的远端（A型，占30%~40%）、左颈总动脉开口的远端（B型，占53%）或无名动脉开口的远端（C型，占4%）。其中B型患者通常有染色体的异常，称为DiGeorge综合征。

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