肋骨明显溶骨性破坏，恶性肿瘤？结果出乎意料 / 四六文摘

临床资料

男性，11岁

一周前出现胸背部疼痛不适，无咳嗽、咳痰，无胸闷、气促不适，无畏寒、发热，无夜间盗汗等不适。

外院MRI提示胸5椎体及左侧附件骨质破坏伴病理性骨折；左上肺占位。

实验室检查：三大常规、肿瘤12项、感染8项均为阴性。

CT横断位平扫

CT冠状位平扫（软组织窗）

CT冠状位平扫（骨窗）

CT矢状位平扫（骨窗、软组织窗）

CT增强横断位、冠状位

全身骨显像

影像学表现

左侧第5后肋近段溶骨性骨质破坏，周围软组织肿块形成，边界不清，密度不均匀，增强扫描呈明显不均匀强化。
病灶累及相邻上下肋骨及第5胸椎椎体及左侧附件，椎体左侧变扁，相应层面椎管内软组织强化影；肿块突入胸腔，邻近胸膜及左肺受累。
胸5椎体及左侧第5、6后肋异常放射性浓聚影。

初步诊断：尤文肉瘤？骨肉瘤？朗格汉斯组织细胞增生症？

病理结果

穿刺组织内见单核样或多核巨细胞聚集，局部坏死，间质伴嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润。
免疫组化结果：CD30（-），CD1a（+），CD68（+），S-100（+），Vimentin（+），Ki-67（热点约5%+），Langerin（+），BRAF（+），CD21（-），所取组织内偶见个别核分裂，首先考虑朗格汉斯细胞增生症（LCH）。

概述

LCH是一种较为少见的疾病，属于中间型肿瘤样病变，病因与发病机制尚不明确，有学者认为免疫功能低下、病毒感染和代谢性疾病与本病有关。

LCH男女的发生率无明显差异，临床表现形式有3种，其中嗜酸性肉芽肿是本病最常见的一种类型，约占LCH的70％，一般发生在儿童期，年龄约在5～15岁。嗜酸性肉芽肿多局限于骨骼系统，尤其是造血功能旺盛的颅骨、脊柱、骨盆，股骨近端也较常见。本病具有自限自愈的特点，最后以纤维愈合的方式修复，预后相对最好。一般单骨发病，年龄小的患者不经治疗可自愈。