运动神经元病不只是“渐冻症”

2014年，“渐冻症”因一场冰桶挑战，在社交平台上火了，很多人从此知道了有“渐冻症”这样一个疾病。“渐冻症”，又称为肌萎缩侧索硬化，是一种运动神经元病。

运动神经元病是一系列以上下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床上的特征性表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹（吞咽困难、饮水呛咳、发音障碍）和锥体束征，通常感觉系统和括约肌（如尿道括约肌）功能不受累。

其实，运动神经元病也不只是“渐冻症”，都包含哪些类型呢？一起来看看吧

1.肌萎缩侧索硬化

肌萎缩侧索硬化，即为我们所熟知的“渐冻症”，这是最常见的一种神经元病，也被称为经典型。发病年龄多在30~60岁，男性多于女性，且大多数是获得性的，仅有少数为家族性。

肌萎缩侧索硬化呈现典型的上下运动元同时损害的表现，常见首发症状是一侧或两侧的手指活动笨拙、无力，随后可以出现手部的小肌肉（如大、小鱼际肌，骨间肌）萎缩，呈鹰爪形，肌萎缩会逐渐累及前臂、上臂和肩胛部肌群。病程继续进展，肌无力和萎缩可扩展至躯干和颈部，最后才累及面肌和咽喉肌。此类型预后不良，多数病人因呼吸肌麻痹或肺部感染于发病3~5年内死亡。

2.进行性肌萎缩

进行性肌萎缩的运动神经元变性局限于脊髓前角细胞和脑干运动神经核，因此表现出下运动神经元损害的症状和体征。首发症状也是手部的小肌肉萎缩，及至前臂、上臂、肩胛部，与肌萎缩侧索硬化类似。晚期也会累及全身肌肉，因肺部感染死亡。

本型发病年龄多在20~50岁，也是男性居多。此类型病程可达10年以上或更长，疾病进展缓慢。

3.进行性延髓麻痹

进行性延髓麻痹相对少见，且发病年龄较晚，多在40或50岁以后才发病。这一类型的病人，舌肌明显萎缩，唇肌、咽喉肌也萎缩。主要表现是进行性的发生不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力。有时会因同时存在双侧皮质干脑束的损害，而出现强哭强笑等表现。

这一类型，发病晚，但是疾病发展快，病人多数在1~2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染死亡。

4.原发性侧索硬化

这一类型在临床上很罕见，发病时间也较晚，多在中年以后，而且起病隐匿，不易被发现。不过这一类型的疾病进展是很缓慢的，病人能够存活很长时间。临床表现上，常见的首发症状为双侧下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态，然后再逐渐累及上肢。

除了以上四种类型，另外还有连枷臂/腿综合征、平山病等更少见的运动神经元病类型，在此不作赘述。