【每日晨读】罕见的食管神经鞘瘤

TIME:2020.7.13

精彩讨论

小强: 

食管旁气管后肿块，密度均匀，轻度强化，考虑良性病变，平滑肌瘤？考虑起源食管，鉴别气管膜部病变纤维瘤

毛勤香: 

右后上纵隔软组织肿块，与食管关系密切，跨食管壁内外生长，长轴与食管走行一致，食管明显狭窄，邻近气管受压，密度相对均匀，渐进性强化，首先考虑食道来源平滑肌瘤，鉴别神经鞘瘤。

王江涛: 

右后上纵隔气管食管沟肿块，跨食管壁内外生长，长轴平行食管，食管管腔明显狭窄，邻近气管受压，密度均匀，渐进性强化，定位考虑食道来源，定性考虑平滑肌瘤，鉴别血管瘤或血管球瘤，恶性可能性不大

一切∮随缘: 

主支气管后方可见一类圆形肿块，边界光滑，清楚，病变与食管关系密切，食管受压推移，平扫密度均匀，增强后渐近线强化，考虑良性：食管平滑肌瘤，食管腺瘤，后纵隔神经源性肿瘤，IMT,

小兜: 

晨读：男性，体检发现右后纵隔占位，CT示右后纵隔梭形软组织肿块，局部与食管壁分界不清，压迫气管与食管，平扫密度均匀，增强轻度不均匀渐进性强化，内部可见片状低密度区，考虑为1、食管来源平滑肌瘤。2、神经鞘瘤

春秋: 

后纵膈肿物，食管受压移位，中度均匀强化，首先考虑神经源性肿瘤。

南边老师分析

1.定位没问题-后纵膈

2.食道，气管，胸膜均受压，关系密切。

3.与气管壁似乎有差异，不太支持气管壁来源，放后面。

4.胸膜分界不清，不能排除胸膜来源SFT

5.食管关系密切,不能排除食道来源：间质瘤或平滑肌瘤

南边: 

局部还有神经来源，密度均匀

定位明确

倾向于良性

气管来源的可能性小

平常心: 

这个位置，3p淋巴结，神经源性肿瘤。

而大家提到的食管源形肿瘤。初看食管外推为主，无梗阻表现。管腔没有堵死，外生性为主。

南大，如果排除食管本身来源

南边: 

不管气管、食管都是粘膜下的

病理结果

术中示：肿块位于右前上纵膈，奇静脉弓上3cm，大小约30mm×30mm，来源于食管；经腋前线第3肋间12cm操作切口，切开纵膈胸膜，纵形切开食管肌层，肿瘤基底部与食管黏膜粘连致密，将肿块大部分切除，送术中快速病检示：梭形细胞瘤可能。因肿瘤基底部较宽，且与食管黏膜粘连致密，无法与黏膜完全分离，黏胲残留少许肿瘤组织，将电刀烧灼肿瘤基底部表面，将肌层间断缝合

文献复习---神经鞘瘤

神经鞘瘤是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤, 为最常见的外周神经良性肿瘤之一, 可发生于颅神经根、脊神经根和周围神经干等部位, 消化道较少见, 主要发生于胃及小肠，食管来源罕见；食管神经来自于迷走神经及l一5胸交感神经节联合形成的肌层间及粘膜下的神经丛, 均可产生神经鞘瘤, 以迷走神经最常见。食管的神经鞘瘤与其他部位的神经鞘瘤形态相同, 一般具有完整的包膜, 有富于细胞的antoni A 区和结构疏松的antoni B 区, 多数A、B两区共存或相互移行。组织学上食管神经鞘瘤与平滑肌瘤相似，本病的确诊主要靠术后病理及免疫组织。

[1]方威,范钦和.食管巨大神经鞘瘤1例.诊断病理学杂志,2008,15(6):454-454.

回顾性分析病例

1.体检发现。患者缺乏吞咽后胸骨后疼痛或梗阻症状，更没有气道梗阻临床表现。

2.定位：右后上纵隔肿块，与食管关系密切，边缘光滑，冠状位显示肿块与食管壁结构相顺延，上下径大于横径，呈现跨管壁内外生长倾向，食管管腔狭窄，而气管腔内未见突入，因此食管来源肿块可能大。

3.结合CT增强图像及食道钡餐影像（管壁整体柔软，粘膜线完整），提示肿块来源于粘膜下。

肿块影边界清楚、局限，未见管壁及周边浸润，提示良性病灶。

最常见的食管良性肿瘤是平滑肌瘤，此外有间质瘤、血管瘤、囊肿、神经鞘瘤等。

4.肿块渐进性强化，局部可见低强化区（下图红箭头所示），可以符合神经鞘瘤AB区的影像特点，尽管该部位神经鞘瘤罕见，毕竟食管壁也是有神经走行的，解剖也提示诊断的方向。

须排除的是平滑肌瘤及间质瘤。血管瘤及囊肿因强化方式不支持。

●【每周一例】48期讨论实录  让人纠结的—(食管)神经鞘瘤

● 和我学纵隔神经鞘瘤——黄勇

END

编辑：张家口市肺科医院 张丽红

审核：蔡笑燕  徐  晓

病例提供者：湘雅常德医院    陈江超