腹部超声 | 嗜铬细胞瘤：为何还叫它“10%肿瘤”，其超声表现怎样？

10%肿瘤

嗜铬细胞瘤（PCC）是一种神经内分泌肿瘤，可分泌儿茶酚胺（包含去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺），其起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链，以起源于肾上腺髓质者多见，常为单侧发病，由于它的发病与10%很有渊源，因此还被称作“10%肿瘤”：

        ★约10%发生于肾上腺外（起源于肾上腺者称之为嗜铬细胞瘤PCC，起源于肾上腺外者称之为副神经节瘤PGL）

        ★约10%双侧发病

        ★约10%的是恶性的

        ★约10%发生于儿童

        ★约10%是家族性的

        ★约10%与高血压无关

        ★约10%的肿瘤可发生钙化

据估计，在成年人高血压患者中，嗜铬细胞瘤的患病率约为0.1%-0.6%，通过尸检数据，一般人群中嗜铬细胞瘤的发病率约为0.05%左右，其好发于女性，男女比例约为1:1.4，其瘤体通常具有完整的包膜，生长速度较快，瘤内容易发生出血和囊性变。

根据PCC是否具有功能，将其分为功能性嗜铬细胞瘤和非功能性嗜铬细胞瘤。非功能性嗜铬细胞瘤通常无临床症状，常于体检时偶然发现；而功能性嗜铬细胞瘤的患者可表现为阵发性高血压、持续性高血压，或在持续性高血压基础上阵发性加重（可达200-300/130-180mmHg），除高血压外，还可表现为头痛、心悸、出汗，可于发作数分钟后缓解，为嗜铬细胞瘤高血压发作时最常见的三联征，对诊断具有重要价值；除上述表现外，其他还可表现为如面色苍白、恶心、体重减轻、焦虑和惊恐等。

倘若患者的症状表现疑似嗜铬细胞瘤，可进行儿茶酚胺或其代谢物检测，包括测定血和尿中的去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素和终末代谢产物香草扁桃酸浓度，其中甲氧基去甲肾上腺素是其特异性的标记物。具体不在此详述，需要详细了解的可以查看中华医学会内分泌学分会肾上腺学组编写的《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》。

虽然在上述诊治专家共识中并没有提及超声在嗜铬细胞瘤诊断中的作用，但由于超声的快捷、无辐射、可动态观察等特点，在嗜铬细胞瘤的诊断中也有一定的价值，接下来就和大家一起来看看嗜铬细胞瘤（位于肾上腺上者）有哪些超声表现：

★位置：位于肝肾间隙或脾肾间隙

★肿瘤大小：大小不一，有研究报道肿瘤的大小可为1.2-15cm

★形态：多较规则，呈圆形或椭圆形

★成分：多为实性，当发生出血囊性变时，可为囊实混合性

★包膜：有包膜，肿瘤周边可探及高回声的包膜回声

★内部回声：多为均匀低回声，当合并出血、钙化时，可于肿瘤内探及无回声及强回声

★CDFI：肿瘤内可探及少量血流信号

★造影：明显增强，由周边向中央增强

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤伴出血、囊性变

右侧肾上腺嗜铬细胞瘤：于右侧肝肾间隙内探及一稍高回声团块，边界清楚，形态规则，周边可见包膜回声，内部回声基本均质，CDFI：团块内见少量血流信号

右侧肾上腺嗜铬细胞瘤：右侧肝肾间隙内的低回声团块，边界清楚，形态规则，有包膜，CDFI：内未见血流信号

左侧肾上腺嗜铬细胞瘤

若嗜铬细胞瘤发生恶变，其超声可表现为形态不规则、包膜不完整的不均质回声团块，团块与周围组织分界不清，可侵犯肾包膜，还可向肝内转移。

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