【读片时间】第1652期：左下肺硬化性血管瘤
女，53岁。咳嗽，痰中带血丝1周，以往无类似发作。查体左下肺呼吸音稍减弱，余无阳性体征。血常规提示中性粒白细胞增高。
CT平扫肺窗和纵隔窗（图A、图B）示左肺下叶胸主动脉旁约3.0cm×3.5cm的类圆形软组织密度肿块，边界清晰光整，密度均匀，无明显坏死出血及囊变区，无明显分叶和毛刺，周围肺血管受压推移，肿块之胸膜侧肺组织内见少许片状渗出和磨玻璃样模糊影。增强扫描动脉期（图C）肿块呈轻中度均匀强化，静脉期（图D）持续轻中度强化。肿块与胸主动脉分界清晰。
左下肺境界清晰、形态光整的肿块，根据其部位、形态和密度特点，需考虑到以下几种病变。
1.周围型肺癌靠近胸膜者典型征象有分叶状肿块、密度不均、细短毛刺、胸膜凹陷征和血管集束征。增强后多有明显不均匀强化或厚环状强化。本例肿块形态十分光整且密度均匀，这在直径约3cm 的周围型肺癌中极其少见，除非癌肿在短期内迅速增大或巨大肉瘤才可见到此征。故本例不符合典型 周围型肺癌的CT表现。
2.炎性假瘤患者大多有急性或慢性肺部感染病史。病灶多位于肺周边，呈圆形或椭圆形，边界不清，边缘多欠规则，周围可见纤维索条影，邻近胸膜反应较广泛，“尖角征”和“直边征”为其特征性征象。增强后大多显著均匀性强化，部分病例轻度强化或周边强化。本例虽无既往肺部感染史，肿块强化方式与少血供炎性假瘤相似，同时周围伴有片状渗出和磨玻璃影，故肺部炎性假瘤不能除外。
3.结核瘤多发生于两肺上叶尖后段或下叶背段，是浸润型肺结核的一种表现。多数直径在3cm 以下，圆形或椭圆形结节或肿块，边缘多光整，少有毛刺，内部密度较高，可见局限性弧形或环状钙化，周围常见卫星灶，增强后50%以上无强化，部分周边呈薄环形轻度强化，中心干酪样坏死区无强化。本例可基本排除结核瘤诊断。
4.肺硬化性血管瘤多在体检时发现，中年女性多见，可发生于肺任何部位，以肺外带多见。病灶形态规则、光整，密度较均匀，可有钙化，出现“空气新月征”或“晕征”。增强后病灶多明显强化，且持续时间长，直径小于3cm病灶多强化均匀，大于3cm病灶可强化不均匀。本例不符合典型硬化性血管瘤的影像表现。
5.肺错构瘤病灶均有包膜，其组成以软骨为主，伴平滑肌、脂肪和血管成分，瘤内出现爆米花样钙化或脂肪密度为其特征性的表现，但其出现率只有40%左右。瘤体边缘光滑，无强化或轻度强化（典型者呈间隔状强化）。
影像诊断：左下肺良性占位，考虑①炎性假瘤；②不典型肺错构瘤或硬化性血管瘤待排。
手术所见：肿块位于左肺下叶后基底段，与胸主动脉紧贴但无粘连，肿块边界尚清，质中，用直线切割缝合器完整切除肿块，送快速病理，结果提示良性。冲洗胸腔、彻底止血后逐层关闭胸腔。
病理诊断：肺硬化性血管瘤。肿瘤由实性及乳头状富细胞区、相对无细胞的硬化区和扩张的含血腔隙混合组成。
肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）的起源尚存在争议。曾有学者认为PSH是非特异性炎症所致的瘤样增生性病变，属于肺炎性假瘤的特殊亚型。目前多数学者认为PSH是来源于原始呼吸道上皮的真性肿瘤。大多数患者无临床症状，少数有咳嗽、痰中带血、咯血、胸痛及全身乏力等症状。病理上通常包含四个部分：血管区、乳头区、实性区、硬化区。这也是PSH形成和演变的渐次顺序。
PSH直径多数为1〜4cm，影像学表现为边缘清楚、密度均匀的结节或肿块，部分呈分叶状，少数可伴点状或片状钙化，偶见胸膜牵拉。增强后由于上述四区成分构成比例不同，硬化性血管瘤的增强方式有所不同。大部分病例瘤体以血管区和乳头区为主，明显强化，且持续时间长。其中瘤体小于3cm的强化较均匀，大于3cm的由于出血导致局部囊变、实变或硬化，可强化不均匀。少部分病例瘤体以硬化区和实性区为主，表现为轻度或中度强化，但其延时持续强化特点不变。极少数以硬化区为主，可不强化。 PSH偶可见多发钙化，易误诊为错构瘤（如另一例PSH，图E〜G，瘤内可见多发钙化灶，酷似错构瘤，增强后瘤体非钙化部分轻度强化）。
回顾性分析，本例强化程度为轻至中度，与常见的PSH富血供相左，此为误判的主要原因。然而， 本例虽强化程度不高，但静脉期扫描显示的肿瘤持续强化的特点与PSH —致，且强化峰值出现在静脉 期，对此重要信息未加以重视。因此，我们应加深对PSH影像表现的认识：一是瘤体内成分构成比例不同可使肿瘤强化程度和方式不同，以硬化区和实性区为主的PSH可轻度强化甚至无强化；二是该病也可侵犯小支气管出现有痰血症状，切不可因此而排除该病的诊断。另外，当肺内孤立性结节诊断困难时，可行动态增强CT扫描，进一步了解病灶的血供状况，包括增强幅度、峰值时间（与主动脉峰值时间的关系）、对比剂流入和廓清速度等，对肺内孤立性结节的鉴别有较大的价值。
综上，女性患者，虽有痰血、胸痛等临床症状，若肺内肿块或结节密度均匀，边缘光整，强化均匀，应考虑到肺硬化性血管瘤的可能。