脑穿通畸形囊肿porencephaly

【概述】

脑穿通畸形囊肿（porencephaly）,也称为孔洞脑，在病理上为脑实质内囊腔形成，充满液体，且多与脑室交通，与脑室交通时可衬有室管膜，与其他部分脑室类似。

脑穿通畸形囊肿的原因很多，出现在新生儿或儿童者，多由于胚胎期发育异常、脑内出血、梗死、或先天感染后所致。发生于成人者，多见于外伤、出血、感染，手术或梗死后。囊腔可随时间而增大，需要进行减压。

【知识积累】

所谓畸形是指在胚胎时期或是胎儿时期发生的某一脏器或多脏器，某一系统或全身的形态异常或形成异常，这种异常的程度超过了生理的变化范围。WHO对先天畸形的定义是：出生时即已存在肉眼所能确认的形态异常，而不包括显微镜下的异常。先天畸形不包括出生时的损伤及生后发育成长中的障碍。

【影像学表现】

CT和MR可显示脑实质内囊腔形成，境界清楚，边缘较光滑，位于侧脑室三角区附近者常见脉络膜丛进入。囊腔内液体为脑脊液，CT平扫呈脑脊液样低密度，MR各序列呈脑脊液样信号，囊周可有胶质增生，在FLAIR图呈薄带状高信号。增强扫描时囊腔的壁不强化。与其他脑实质囊性病变区别的要点为，本病常与脑室或蛛网膜下腔相同，相邻脑室扩大，脑组织萎缩，常见脉络膜丛向腔内移入。而其他囊性病变常有占位现象，压迫脑室移位或变形。

病例一（male 75years，Headaches and dizziness）：

CT扫描及矢状位、冠状位重建显示右侧顶枕部不规则形囊性密度影，其内充填脑脊液并与右侧侧脑室后角相通，右侧侧脑室较左侧扩张，病变几乎无占位效应。

此区的脑穿通畸形需要与三角区蛛网膜囊肿相鉴别，蛛网膜囊肿有包膜且不与脑室相同，脑穿通畸形常是损伤后脑实质坏死软化后与脑室相通形成，占位效应不明显，蛛网膜囊肿为脑脊液在蛛网膜下腔内的异常聚集，邻近脑实质受压推挤，有一定的占位效应，脑穿通畸形同侧侧脑室常扩大，部分患者可见脉络膜丛向囊肿内突入。

病例二（male 2 years，enlarged head and suspected hydrocephalus）：

MR可以清楚显示颅内巨大的畸形囊肿，信号与脑脊液相同，呈长T1长T2信号，本例患者右侧大脑半球几乎完全被畸形囊肿所填充，左侧侧脑室明显扩张，双侧仅有的脑实质受到推压向外周移位。

脑穿通畸形的临床表现主要依病变范围而定，婴幼儿起病，男女患病率相等，运动障碍从单瘫到严重偏瘫，病变为双侧时可出现球麻痹，累及基底节可在生后数周内出现张力减低，继之一年左右有手足徐动，还可有双侧痉挛，生长和发育迟缓，癫痫发作，脑积水等，症状严重者危及生命。

病例三：

30岁产妇，27周超声显示右侧侧脑室明显增宽，其内为无回声区，对侧侧脑室未见异常，35周行MR检查，显示右侧侧脑室明显增宽，左侧侧脑室发育正常。

先天性脑穿通畸形病因不明，与胎儿血管闭塞或发育畸形有关，胚胎发育时大脑半球内部形成了异常空洞或囊肿，并与脑室或蛛网膜下腔相通。孔洞大小和形态不一，多个孔洞常对称。

【英文积累】

porencephaly cyst脑穿通畸形囊肿

enlarged扩大的，扩展的

dizziness头昏眼花

hydrocephalus脑水肿，脑积水

suspected可疑的，可能有危险的

来源：医学影像俱乐部