病例分享I肺弥漫性病变系列(1)I双肺弥漫性小叶间隔增厚
常见病、少见病、罕见病；典型征象、不典型征象；曲折不曲折，故事不故事-唯病例最爱。从临床中来，到临床中去，真实的病例积累就是诊治经验提升！
肺常呼吸公众号将武汉市肺科医院呼吸与危重症医学科II病区临床中的真实病例，不管是常见病还是少见病或罕见病，不管是典型征象还是不典型征象，将一些有意义的病例分享给大家，不足之处多多包含！
病例资料
患者男，61岁，主因“发热20天”收入武汉市肺科医院PCCM II病区。患者20天前无明显诱因出现发热，最高体温39.0℃以上，伴畏寒、寒战，可自行退热，发热以午后及夜间为甚，伴盗汗，伴全身酸痛。轻微咳嗽，无咳痰，无胸闷、胸痛、喘息，无恶心、呕吐、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，无端坐呼吸及下肢浮肿，夜间可平卧入睡，自行口服“阿莫西林胶囊”等治疗，症状无明显缓解，在当地医院拍胸片疑诊“血行播散性肺结核”转我院。
患者为农民，既往健康。
体格检查：体温38.9 ℃，脉搏96次/min，呼吸20次/min，血压121/66 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。皮肤巩膜未见黄染，浅表淋巴结未触及肿大，双肺呼吸音清晰，双肺未闻及干湿性啰音，心脏及腹部查体无异常。
入院后血常规：白细胞为6.02ｘ109/L,中性粒细胞比例为51.8%，血红蛋白98g/L，血小板121ｘ1012/L，肝功能、肾功能、电解质、B型脑钠肽正常均正常，乳酸脱氢酶（lactic dehydrogenase,LDH）971 U/L,D二聚体正常，ESR为25mm/1h，C反应蛋白为40.76mg/L，降钙素原为0.10ng/ml。PPD阴性，1,3-ß-D-葡聚糖（G试验）阴性，半乳甘露聚糖试验（GM试验）阴性，痰涂片抗酸染色阴性3次，痰结核分枝杆菌DNA检测阴性，痰Xpert MTB/RIF未检出结核分枝杆菌核酸，痰真菌涂片阴性，痰真菌培养阴性，痰普通细菌培养阴性，血培养阴性。肿瘤标志物：糖类抗原125 、癌胚抗原、甲胎蛋白、细胞角蛋白19片段、神经元特异性烯醇化酶、糖类抗原19-9均正常范围。乙肝表面抗原阴性，丙肝抗体阴性，梅毒抗体阴性，HIV抗体阴性，抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞胞质抗体阴性。心电图正常，心脏彩超未见异常，腹部彩超未见异常。
外院胸片怀疑“血播肺结核”，随着HRCT普及，胸片影像学诊断局限性非常有限
讨论
解剖学上，次级肺小叶是以胸膜面向肺延伸的结缔组织小叶间隔为界，小叶间隔描述的是周围性间质纤维系统中的一部分，含有肺静脉和淋巴管。液体、纤维组织、细胞浸润肺静脉或淋巴管所致间质增厚在胸部HRCT上常表现为线状或网状小叶间隔增厚。间隔增厚在不同的病例过程中，可以是光滑的，结节状或不规则。光滑的小叶间隔增厚常见于静脉性、淋巴性或浸润性疾病，特异性地见于肺水肿或肺出血，肺静脉闭塞性疾病，肿瘤淋巴管播散，淋巴瘤，白血病，淋巴增生性疾病，淋巴管瘤病等[1]。
本患者影像学表现为双肺弥漫性对称性小叶间隔光滑增厚，其影像表现的病理生理基础是液体、纤维组织、细胞浸润所致间质增厚。小叶间隔光滑增厚的鉴别诊断主要包括癌性淋巴管炎、淋巴瘤、白血病、淋巴增殖性疾病、肺水肿等[1]。本例患者心电图、心脏彩超无异常，B型脑钠肽正常，临床表现等均不支持肺水肿。而癌性淋巴管炎一般伴支气管血管周围间质增厚，且肺内未见实体性肿瘤病灶，也不支持。结合患者发热、盗汗症状、血清LDH明显升高、胸部影像学提示肺间质受累，淋巴瘤是需首先考虑的，最终肺活检及骨髓活检证实为IVLBCL。患者胸部CT显示小叶间隔光滑增厚的病理生理基础可能为肿瘤细胞充满肺血管内形成或肿瘤细胞阻塞肺静脉致肺静脉淤血形成小叶间隔增厚，肺泡壁及支气管周围间质毛细血管被大量肿瘤细胞充填形成小叶中心性及支气管周围磨玻璃样结节[2,3]。当临床碰到发热症状、血清LDH升高及胸部CT表现为弥漫性小叶间隔增厚时需考虑淋巴瘤，尤其是IVLBCL，需要进行活检帮助诊断。
IVLBCL是一种全身性疾病，多发生在成人，主要累及中枢神经系统、皮肤、肺及肾，尸检提示60%累及肺[4]。肺IVBCL影像学主要包括磨玻璃影、小叶结节、实变（胸膜下楔形实变）、小叶间隔增厚[5]。肺原发IVLBCL的PET/CT具有特异性的典型表现：PET代谢与CT不匹配，即18F-FDGPET呈弥漫性代谢增高，而CT图像可无异常发现，或部分呈磨玻璃改变[3,5,6,7]。临床症状无特异性，但就诊时往往较危重，且进展迅速。实验室检查无特异性，可出现LDH升高和贫血，部分患者可溶性白介素-2受体（sIL-2R）升高，确诊需要病理活检[4]。IVLBCL侵袭性强，预后差，致死率高，短者数月即可死亡，本例患者诊断后14个月死亡，但若能早期诊断并系统性化疗可明显延长患者的生存期，约51%～82%的患者可获完全缓解，3年总生存率约为60%～81%[8]。
IVLBCL文献病例分享：
参考文献
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