病例分享41：侵袭性血管粘液瘤

部位：女性外阴

诊断：侵袭性血管粘液瘤

解释：

定义：

深部（侵袭性）血管粘液瘤（Aggressive angiomyxoma）是一种浸润性良性粘液样梭形细胞瘤，发生在会阴部的深部软组织中。

组织病理学：

侵袭性血管粘液瘤是由少量卵圆形、梭形和星状细胞组成的低密度细胞肿瘤，肿瘤细胞分散在大量稀疏的粘液性间质中，并伴有纤细的胶原纤维。

几乎不存在核分裂和细胞核非典型性。间质通常含有中等大小的血管，其中一些血管壁厚或透明化。

血管周围常见胶原纤维束和平滑肌束。肿瘤缺乏包膜，常见软组织浸润，其特征是穿插肌肉、神经和脂肪组织。

细胞通常desmin、SMA、ER和PR呈阳性，CD34阳性率不一，S100阴性。大多数病理HMGA2核阳性，已报道CDK4阳性但MDM2阴性的病例，Ki-67增殖指数较低（＜1％的肿瘤细胞）。