艾森曼格综合征

艾森曼格综合征，你了解多少？

艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果，症状是轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指。

基本介绍

艾森曼格综合征(Eisenmenger syndrome)严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。

如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。

其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此，本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。

在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较为多见，近年来已逐渐减少。

病理解剖

除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。

病理生理

本征原有的左向右分流流量一般均较大，导致肺动脉压增高，开始为功能肺血管收缩，持续存在的血流动力学变化，使右心室和右心房压力增高；

肺动脉也逐渐就发生相对器质性狭窄或闭塞病变，使原来的左向右分流逆转为右向左分流而出现青紫，均有继发性相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全，此种情况多见于室间隔缺损者，发生时间多在20岁以后。

临床表现

轻至中度青紫，于劳累后加重，逐渐出现杵状指（趾），常伴有气急、乏力、头晕等症状，以后可出现右心衰竭的相关症状。

体征示心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～４肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失（动脉导管未闭的连续性杂音中，舒张期部分可消失）。

肺动脉瓣第二心音亢进，分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。

特殊检查

心电图：右室肥大劳损、右房肥大。

X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。

超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全支持本征诊断。

心导管检查：除可见原有畸形外，可确定双向分流或右向分流．导管检查对本综合征有一定危险，因已无手术指征，一般不行此项检查。

病例

正确答案是：艾森曼格综合征

影像描述

1、X线

肺主动脉干明显的扩张，周围血管纹理相对变细。伴随着心影增大，以右心室为主。

2、胸部CT

1）肺动脉干明显扩张，管径约7cm。

2）室间隔缺损：导致了患者肺动脉高压。

3）左下肺可见斑片状渗出灶，提示肺炎或肺实质内出血。

4）未见的肺动脉主干血栓栓塞。

检查结果

1、胸片

艾森曼格综合征及反应肺动脉高压的影像征象通常无特异性：

1）肺动脉主干扩张。

2）外周肺动脉变细。

3）右心室增大，另外，室间隔引起艾森曼格综合征之前可表现为左心室增大。

2、胸部CT

肺动脉高压的征象和胸片相似：

1）肺动脉扩张。

2）右心房、右心室扩大。

3、评估相关并发症是非常重要

1）20%-25%艾森曼格综合征患者伴随有肺动脉栓塞。

2）肺内出血：血小板和凝血因子功能障碍增加出血的风险。

4、艾森曼格综合征其他伴随征象

1）支气管动脉及肋间动脉扩张。

2）外周肺动脉分布明显。

3）肺小叶内毛玻璃影。

来源丨新乡医学影像