心脏在右边，肝脏跑左边，医生却给他扫了鼻窦 CT / 四六文摘

病例一

患者男性，20Y，反复咳嗽咳痰、鼻塞。

首次就诊胸部 CT：

动态图：

右肺为两叶，左肺三叶，左肺中叶体积减小、实变，双肺下叶基底段支气管扩张、管壁增厚，双肺下叶微结节影，呈树芽征；镜像右位心，主动脉位于右侧，肝脏位于左侧，脾脏及胃位于右侧，符合全内脏转位。副鼻窦黏膜增厚，额窦充气不佳。

患者症状缓解出院后再次咳嗽咳痰，一年后复查：

分析

患者系年轻人却表现为反复肺部感染，影像检查支气管扩张以双肺下叶和「左肺中叶」为主，同时伴有其不张与实变改变，此时临床诊断为支气管扩张伴感染。那么患者为何会有双下叶分布优势的树芽征呢？气道侵袭性疾病？为何上叶显得如此「干净」，它与鼻窦炎有何联系？

答案其实在患者的内脏转位，由于影像表现提示支气管扩张+副鼻窦炎+内脏转位三联征，此患者最终诊断为 Kartagener 综合征。

讨论

卡塔格内综合征（Kartagener 综合征，Kartagener syndrome，KS，又称家族性支气管扩张）是一种罕见的先天性常染色体隐性遗传病，表现为支气管扩张+副鼻窦炎+内脏转位三联征，分为完全型/非完全型，区别在于非完全型 KS 不合并鼻窦炎；其主要临床表现为反复排痰性咳嗽、鼻窦炎或鼻息肉、反复肺部感染、反复喘息和中耳炎等。本病多发生于近亲婚配家庭，是原发性纤毛运动障碍（PCD）的一个亚型，绝大部分患者在 15 岁以前发病，易误诊，可引起慢性支气管炎、慢性中耳炎、脑脊液循环障碍所致头痛以及不孕不育等并发症，诊断金标准为透射电镜下纤毛超微结构分析。

影像表现：

纤毛分布于多个组织器官，如呼吸道、胃肠道、耳道、输卵管、输精管、精子鞭毛、脑室等，常以呼吸道最严重；因 KS 特定的病理生理特点，最常见的早期并发症是弥漫性细支气管炎，影像表现为以下肺分布为主的小叶中心结节，原位中叶及双肺下叶支气管扩张，特征性的水滴状、棒状支气管扩张对诊断也有一定帮助；随着疾病进展，晚期可合并肺气肿、气胸、囊性纤维化等疾病；KS 患者内脏转位一定需要包含镜像右位心；其鼻窦炎多表现为双侧，可有窦腔变小、鼻息肉等。