一起来认识系统性硬化

在志愿者文章的留言中，有位病友想了解一些关于系统性硬化的知识。因此，本周小编特意查找了一些相关内容，供硬皮病病友学习。希望在风湿中心公众号，在志愿者栏目里，可以和病友一起，帮助到更多朋友。

系统性硬化是一种获得性的、非传染性的自身免疫病，又称硬皮病，该病在世界范围内呈散发性，与季节、地理和社会经济状况无关。发病年龄多在30-55岁之间，女性高于男性，男女之比为1：7~12，以常见于生育中、后期年龄组的女性，20岁以下患硬皮病者很少见。局灶性硬皮病多见于儿童及中年人。

系统性硬化是一种慢性多系统疾病，临床表现为：

初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。有些患者开始表现为严重的肌肉软弱无力，不易与肌炎相区别（称为硬皮肌炎）；还有少数病人（≤5%）可以没有皮肤和肌肉骨骼系统的表现，而主要表现为内脏受累的症状，称为没有硬皮病的系统性硬化。具有特异性的系统性硬化早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

系统性硬化的治疗原则是：

早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。

系统性硬化的自然病程变化很大，很多患者的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。

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