病例分享20：汗孔瘤

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部位:皮肤肿物

诊断：汗孔瘤

讨论：

定义:

汗孔瘤是良性肿瘤，向汗腺的皮内部分分化。在分布上可以是全表皮内(单纯性汗棘瘤)、全皮内(真皮导管肿瘤和汗孔样汗腺瘤)或近表皮(表皮和真皮)。

ICD-O编码:

8409/0

相关术语：

肢端螺旋腺瘤

部位：

表皮内汗孔瘤通常累及四肢，但会影响其他部位。约65％的经典汗孔瘤累及手掌或脚底。表皮内汗孔瘤通常累及头部和颈部区域。

临床表现:

典型的汗孔瘤通常表现为孤立无蒂或有蒂的丘疹或大小在2mm至2cm之间的无症状结节，但它们也可以呈杯状、乳头状或疣状。病变的颜色从红色到正常肤色不等。也已有报道可以色素沉着。放射治疗或同种异体骨髓移植和免疫抑制后可见多发性汗孔瘤。

流行病学：

平均年龄是60-80岁。

病因:

一些汗孔瘤显示APC基因杂合性丧失，但这种遗传异常的重要性尚不确定。

发病机制：

汗孔瘤可以是大汗腺或小汗腺来源。

组织病理学:

所有的汗孔瘤均由汗孔细胞和表皮细胞组成。汗孔细胞具有圆形或椭圆形核，胞质很少。表皮细胞具有丰富的嗜酸性细胞质和位于中央的核，有时具有中度异型性。导管分化以小的胞浆内液泡形式或真正的细胞内导管结构形成。其他的发现包括坏死区域、囊性区域、角质化灶、伴透明细胞，树突状黑素细胞，黑色素和角质透明颗粒。浅表损伤的病变可能显示局灶性细胞学异型和核分裂增加。

单纯的汗腺瘤主要是表皮内的。经典的汗孔瘤包括与浅表层真皮表皮相连的条索状细胞和聚集的类汗孔细胞。真皮导管瘤是由散在真皮上层的类似细胞的小结节组成，与表皮无关。汗孔瘤有单个或多个结节伴实性和囊性区，周围的间质通常由丰富的血管，可能类似于肉芽组织。大汗腺和小汗腺汗孔瘤形、态相似。但是，大汗腺性汗孔瘤可能会连接到毛囊结构，还可观察到局灶性顶浆分泌、皮脂细胞和局灶性毛囊分化。CEA染色明显了导管结构的腔边界、EMA（上皮膜抗原）在肿瘤细胞呈阳性反应。

鉴别诊断：克隆型脂溢性角化病可与单纯性汗腺瘤相混淆，但单纯性汗腺瘤的导管结构和双相细胞群有助于做出正确诊断，汗腺瘤主要由苍白细胞质的细胞组成，而汗孔瘤既包括汗孔细胞和表皮细胞。

预后和预测：

汗孔瘤是良性肿瘤。

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