Ribbing病

• 1949年Ribbing首先报告

• 遗传性多发性骨干硬化症（Hereditary multiple diaphyseal sclerosis）

• 常染色体隐性疾病

• 罕见的硬化性发育不良

• 类似于Camurati-Engelmann病

• 年龄：青春期后

• 女性常见

• 轻微神经肌肉症状

• 部位：仅限于长骨

• 最常见于胫骨、股骨

• 骨骺不受累

• 不累及颅骨

• 单侧不对称/不同时两侧硬化

• X线表现：

• 骨膜和骨内膜表面的皮质增厚和硬化（髓内硬化）

• 髓腔闭塞

• CT：

• 无骨膜反应或软组织成分

• 鉴别诊断：

• Camurati-Engelmann病（自儿童发病，神经肌肉症状严重，双侧长骨对称性硬化，颅骨受累）

• Melorheostosis（蜡油样骨病）

参考资料：

[1](德)Wolfgang Dahnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民军医出版社,2013.

[2]https://radiopaedia.org/articles/hereditary-multiple-diaphyseal-sclerosis-1?lang=us