日问261：肝性脑病的诊断及处理？

“ 肝性脑病”

一、肝性脑病的临床表现及分期：

I期（前驱期）:历时数日至数周，可见情绪低落、淡漠寡言、欣快激动、举止反常、行为失态、无目的游荡和表情怪异等儿童样幼稚轻率动作。睡眠颠倒，定向力、判断力及理解力轻度障碍，吐字不清。可见扑翼样震颤，EEG多为正常。

Ⅱ期（昏迷前期）:表现意识错乱、行为失常、睡眠障碍及智能障碍，严重行为失常。睡眠颠倒明显，幻觉、狂躁。体征可见齿轮样或铅管样肌张力增高、腱反射亢进及Babinski征，扑翼样震颤，舞蹈-手足徐动。EEG可见特征性异常。

Ⅱ期（昏睡期）:表现昏睡，常有精神错乱、幻觉及躁动。仍有扑翼样震颤、锥体束征阳性，脑电图异常波形。

IV期（昏迷期）:意识完全丧失。四肢肌张力减低，健反射及病理反射消失，呈弛缓性瘫；扑翼样震颤消失；眼球无目的浮动，瞳孔散大；可出现全身抽畜发作。脑电图明显异常。

二、辅助检查：

·血氨测定：正常空腹血氨40~70ug/dl。血氨升高程度与肝性脑病严重性不完全一致，慢性肝性脑病尤其门体分流型血氨多增高，急性肝性脑病血氨多正常。

·凝血酶原时间延长。血清总胆固醇、胆固醇酯、胆碱酯酶水平下降。血钾、钠、钙降低。

·脑电图检查：典型节律变慢，出现普遍4~7次/秒0波或三相波，或1~3次/秒波。出现8波时患者多有严重意识障碍，临床无明显意识障碍出现8波称潜伏性昏迷，积极治疗可恢复。

·CT、MRI检查：门体分流型肝性脑病患者可见轻度脑萎缩。

·血浆氨基酸测定：芳香族氨基酸（AAA)浓度可增高，支链氨基酸（BCAA)浓度减低，BCAA/AAA比值明显降低。

三、治疗

1)避免及消除诱因，如应用安眠、镇静药，避免大量快速放腹腔积液，及时控制感染。

2)饮食营养：肝性脑病开始数日完全禁食蛋白质，热量不少于5.0~6.7kJ(

)/d,以碳水化合物为主，适当补充多种维生素，辅以少量脂肪，不能口服者应鼻饲。慢性肝性脑病发作期蛋白质摄入量应小于20g/d。可食用植物蛋白，因其芳香族氨基酸含量较少并含较多食用纤维素，可增高BCAA/AAA比值。

3)减少肠腔内氨生成和吸收

·灌肠和导泻：常用生理盐水或弱酸性溶液如1%白醋，1次/日，保留灌肠，肠道弱酸环境利于血液中NH3从肠黏膜逸入肠腔，形成NH4从粪便排出。便秘可用硫酸镁20g口服或50%甘油60ml灌肠。

·调整肠道菌群状态：肝性脑病常发生肠道菌群失调，双歧杆菌明显减少，大肠杆菌明显增多，使氨生成增加。口服乳酶生等嗜酸性乳酸杆菌或双歧杆菌活菌制剂可调整肠道内菌群生态平衡，减少氨生成和吸收。也常用新霉素2~4g/d,分次口服，或1%新霉素溶液100ml保留灌肠，但不宜超过1周。

4)促进有毒物质清除，纠正氨基酸代谢紊乱。

·谷氨酸钾（6.3g/20ml)或谷氨酸钠（5.75g/20ml):4支加入5%葡萄糖液静脉滴注，1~2次/日，与血中过多氨结合生成无毒的谷氨酰胺从肾排出。此过程需要ATP和镁离子，可适量补充。

-氨基丁酸（GABA)/苯二氮草（BZ)复合受体阻滞剂：GABA受体阻滞剂为荷包牡丹碱，副作用大，不适用于临床。BZ受体阻滞剂为氟马西尼（flumazenil),1~2mg静脉注射，可迅速改善肝性脑病昏睡、昏迷，但作用时间短。

·苯甲酸钠：7~15g加入10%葡萄糖液中，1次/日，静脉滴注，也可以10g/d,口服，可与甘氨酸结合生成马尿酸；苯乙酸可与谷氨酰胺结合生成苯乙酸谷氨酰胺，二者从尿中排出，降低血氨浓度。

·纠正BCAA/AAA比例失调：常用六合氨基酸250ml与等量10%葡萄糖液混合静脉滴注，2~4次/日。也可用14氨基酸注射液-800和19复合氨基酸等。

5)结抗假性神经递质：可用美多巴0.25g口服，3次/日。DA与假性神经递质竞争有助于恢复脑正常生理功能，合用DA受体激动剂澳隐亭可增强DA作用

6)对症疗法：纠正水、电解质和酸碱平衡失调，防治脑水肿等。

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首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

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