骨科5分钟 | 罕见病例讲解,LCH你知道吗?
病例介绍
男,30岁,体力劳动者,因“外伤后腰痛伴活动受限6个月”入院。
患者 6 个月前外伤后腰痛伴脊柱运动受限,进行性加重,渐渐出现右下肢麻木和感觉异常。自发病以来,无发热、体重减轻、盗汗、纳差等不适。
体格检查:疼痛步态,腰骶结合部有局部压痛,腰椎运动受限。神经系统检查显示右侧 L5 皮节和 S1 感觉减退,右侧拇长伸肌和趾长伸肌无力。
化验:ESR 33mm/h ↑,CRP 43mg/L ↑。血常规、肝功能和肾功能检查均正常。
影像学检查:
在上述资料的基础上,临床诊断为L5椎体肿瘤性病变伴病理性骨折、右侧L5神经根病。
由来自 L5 椎体的介入放射科医师在 CT 引导下进行活检。不幸的是,鉴于收到的样本不足,这些报告在组织病理学方面没有定论。该患者计划进行后路稳定、椎板切除术、减压和经椎弓根活检。
活检样本的组织病理学检查显示朗格汉斯细胞呈片状增殖,并伴其他细胞如嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞增殖;免疫组化:S100和Cd1a阳性反应。确诊朗格汉斯组织细胞增生症。
术后即刻,腰痛和右下肢感觉异常明显减轻。术后次日用腰骶带活动。由于他患有单系统双灶性 LCH 并且他已经接受了 L5 病变的完全切除,血液科医生选择用大剂量糖皮质激素治疗。患者在手术后第 3 个月、第 6 个月、 1 年和 2 年定期随访。在第 3 个月进行的重复 PET 扫描显示病变完全消退,L5 椎骨没有肿瘤摄取。6 个月后,种植体保持良好,没有任何塌陷、复发或任何其他并发症。第 2 年末次随访显示重建稳定,无松动或复发迹象。
影像学诊断成人朗格汉斯组织细胞增生症有一定困难,确诊依赖组织病理学检查。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种罕见的组织细胞疾病,其特征是肉芽肿性病变内 CD1A /CD207 单核吞噬细胞的累积。这些组织细胞可与淋巴细胞、巨噬细胞和嗜酸性粒细胞一同浸润几乎所有器官,包括骨骼(80%)、皮肤(33%)、垂体(25%)、肝脏、脾脏、造血系统、肺(15%)、淋巴结(5–10%) h中枢神经系统 (2–4%,不包括垂体)。大约80%的LCH患者在10岁前就诊,成人 LCH 很少见,其报告的发病率约为每百万人每年 1 至 2 例。
骨骼是LCH最常受累的器官,由于此类病变的罕见性,罕见的骨骼受累可能是该疾病的首发或唯一症状;对它们不熟悉可能会导致误诊或延误诊断。
本文所有病例资料来源:Dhillon CS, Tantry R, Ega SR, et al.Langerhans Cell Histiocytosis in the Adult Lumbar Spine - A Case Report and Literature Review. J Orthop Case Rep. 2020;10(9):28-32. doi:10.13107/jocr.2020.v10.i09.1892