【文献解读】儿童前庭偏头痛和儿童复发性眩晕：巴拉尼协会和国际头痛协会前庭疾病分类委员会的诊断标准共识...
编者按
NOTE
发表于< Journal of Vestibular Research>杂志2020年12月的<vestibular migraine of childhood and recurrent vertigo of childhood: Diagnostic criteria consensus document of the committee for the classification of vestibular disorders of the bárány society and the international headache society>关于儿童前庭偏头痛和儿童复发性眩晕：巴拉尼协会和国际头痛协会前庭疾病分类委员会的诊断标准共识性文件，以下内容已经重新摘抄排版，最终归属权归原作者所有，翻译仅供参考！
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儿童前庭偏头痛和儿童复发性眩晕：
巴拉尼协会和国际头痛协会前庭疾病分类委员会的诊断标准共识性文件
文献摘要
据信，在儿童时期最容易引起眩晕和头晕的疾病目前被归类为“儿童良性阵发性眩晕BPVC”和前庭偏头痛（VM）。假定BPVC在高达18岁儿童中患病率为3％左右。描述如下：反复发作的自发性眩晕，发作时伴有呕吐、面色苍白、恐惧、姿势不平衡、共济失调和/或眼球震颤。
既定的VM诊断标准要求至少五次发作，其前庭症状为中度或重度，持续5分钟至72小时，并在大多数发作期间终生诊断为偏头痛和偏头痛症状。这些标准也可以应用于儿童，但尚未针对他们进行验证。到目前为止，儿童VM的确切患病率尚不清楚。
相当一部分儿童发作性眩晕患者很可能同时符合“儿童期良性阵发性眩晕”标准和VM标准，并且过去的研究表明，“儿童期良性阵发性眩晕”的儿童在后来出现偏头痛的可能性不同。因此，儿童的“儿童良性阵发性眩晕”和VM是否是不同的实体或属于同一频系的一部分仍存在争议。
尚未为“儿童良性阵发性眩晕”制定诊断测试和治疗指南，也未为儿童VM制定。此外，中心之间在诊断疑似“儿童良性阵发性眩晕”和或VM的儿童所进行的一系列诊断测试中差异很大。它通常包括神经系统/神经眼科检查，前庭检查，耳鼻喉科/听觉评估和/或磁共振成像检查。这些测试主要用于确保症状“不归因于另一种疾病”。由于缺乏安慰剂对照研究，对儿童的治疗建议稀疏。随着儿童的良性阵发性眩晕和儿童VM的界限和重叠变得越来越清晰，未来的研究可能会澄清哪些儿童将从靶向治疗中受益。
本共识文件旨在对“儿童前庭性偏头痛”（VMC）和“儿童可能性前庭性偏头痛”（probable VMC）进行分类，并引入儿童复发性眩晕的新术语和分类，称为“复发性儿童眩晕”（RVC），来取代“儿童期良性阵发性眩晕(BPVC）“。其他目标是促进以下方面的研究：1）VMC，可能的VMC和RVC之间的关系，以及2）RVC本身。
方法
此处介绍的工作是一项正在进行的项目的一部分，该项目旨在制定国际前庭疾病分类（ICVD），以根据可获得的最佳科学证据提出初始标准。对于“儿童前庭偏头痛”，“儿童可能前庭偏头痛”和“儿童复发性眩晕”的分类提出了最初的标准，并于2019年分发给小组委员会成员，并向巴拉尼协会前庭疾病分类委员会提交了初稿。修改后的标准于2020年提交给Bárány协会前庭疾病分类委员会进行初步批准。此处提出的定义得到了ICVD分类委员会建立的讨论和完善过程的支持。
诊断标准
3.1儿童前庭偏头痛（VMC）
A.至少五次发作，前庭症状为中度或重度，持续时间5分钟至72小时
B.当前和过往有或没有先兆的偏头痛病史
C.至少有一半发作与以下三个偏头痛特征中至少一个有关：
1.头痛，至少具有以下四个特征中的两个：
a）单向定位
b）脉动质量
c）中度或重度疼痛
d）疼痛日常体力劳动加重
E.不能解释为另一种头痛疾病、前庭疾病或其他疾病
2.畏光和恐惧心理
3.视觉先兆
D.年龄<18岁
3.2儿童可能性前庭偏头痛（probable VMC）
A.至少三起中度或重度前庭症状，持续5分钟至72小时
B.儿童前庭偏头痛的标准B和C之一
C. <18岁
D.不能更好地解释为其他头痛疾病，前庭疾病或其他疾病
3.3儿童复发性眩晕（RVC）
A.至少3次中度或重度前庭症状发作，持续1分钟至72小时
B.儿童前庭偏头痛的标准B和C均不存在
C. <18岁
D.不能更好地解释为其他头痛疾病，前庭疾病或其他疾病
评论：小儿偏头痛
如今，前庭偏头痛是可以发生在任何年龄的个体。尽管前庭偏头痛的诊断标准不包括任何年龄限制，小组委员会认为，针对儿童前庭偏头痛的单独标准将是有益的，主要有两个原因：首先，它有助于结构化描述三种偏头痛成分从确定到可能（甚至可能不存在）的疾病：儿童前庭偏头痛，儿童可能前庭偏头痛和儿童复发性眩晕。其次，重新定义针对儿童人群的标准。与成人可能需要前庭偏头痛的五次发作相比，儿童可能性VMC的最少发作次数减少至三次。
关于偏头痛的特征，儿童和青少年（18岁以下）双侧偏头痛的发生率比成人高。通常，在青春期末期或成年早期，会出现单侧疼痛。尽管单侧疼痛仅发生在部分偏头痛儿童中，但小组委员会决定保留这一特征，作为（可能性）儿童前庭偏头痛标准的一部分。毕竟，对于这些个体，尚不确定该特征的敏感性和特异性，将其排除在标准之外，可能只会导致敏感性丧失，而不会增加标准的特异性。
术语：儿童前庭偏头痛和儿童复发性眩晕，而非儿童良性阵发性眩晕
出于多种原因，决定将术语从“儿童期良性阵发性眩晕（BPVC）”更改为“儿童前庭偏头痛”（VMC），“儿童可能性前庭偏头痛”（probable VMC）和“儿童复发性眩晕”（RVC）：
在《国际前庭疾病分类》中，术语“阵发性”是指持续时间少于一分钟的前庭疾病描述，与BPVC的用法不符。
在BPVC的定义中，不需要伴随偏头痛的特征，但是可以推断它是偏头痛的前体。后续研究表明，有一定比例的偏头痛（但不是所有的孩子）在以后的生活中都会发生偏头痛。由于许多发作性眩晕儿童也表现出偏头痛特征，因此目前提出的标准使用从VMC到可能性VMC和RVC的谱系来区分具有和没有明显偏头痛特征的人群。这样可以对定义更好的组（VMC，可能性VMC和RVC）进行研究，并应促进对可能的亚组的识别及其随时间的演变（例如，可能性VMC可能演变为VMC）。
过去已提出“儿童期良性阵发性眩晕”的几种不同临床特征。这导致了异质性，因此在尝试汇总研究结果时可能会使荟萃分析更加困难。
儿童复发性眩晕是一种或多种形式存在吗？可作为未来研究目标
小组委员会成员知道，RVC不是同类的新形式，而是不同/新兴形式实体的混合体，其现有数据尚不能提供更精确的定义。一些表现出单纯发作性眩晕（可能还有非特异性特征，例如恶心，呕吐，失衡，面色苍白）并经过正常检查的儿童，实际上可能患有偏头痛前兆。但是，并非所有人都如此。小组委员会成员的临床观察表明，对于RVC中的亚型，人们有几种思路，将来可能会更精确地定义：一种具有某些偏头痛特征，但（尚未）足够的特征来满足VMC或可能性VMC标准，并且是一种没有偏头痛的类型。后者似乎主要发生在十岁以下的儿童中，并表现为短暂眩晕发作（少于五分钟），并在数周或数月后自然消失。另一个亚组可能与眼部视力减退有关。由于小组委员会认为目前尚无足够的证据支持这种临床经验，因此无法为这些亚型提出明确的定义，因此，建议未来的重点是RVC的研究明确收集有关发病年龄和症状终点年龄的数据，症状的持续时间和类型，儿童时期（甚至可能以后的人生）出现的所有偏头痛特征，以及家族史和临床检查（例如双眼视力）的细微异常。只有通过结构化的数据收集，才有可能调查和识别RVC中的子类型。这可以为将来这些标准的数据驱动修订（例如，包括RVC的子类型）提供基础。
症状持续时间
在RVC标准中，症状的最短持续时间从5分钟减少到1分钟。症状持续时间的缩短是基于小组委员会成员的临床观察。尽管临床经验表明症状的持续时间通常短得多，但最长持续时间保持在72小时。
物理和实验室检查
以前的“儿童良性阵发性眩晕”标准包括正常的神经系统检查、听力检查、前庭功能，甚至脑电图。由于已知在梅尼埃病中很明显也可能在VM中发生眼球震颤、波动性听力损失和前庭功能减退，因此目前的标准中并未包括这一因素，但眼球震颤的类型和听力损失是用于鉴别诊断重要的标准。所有儿童均应对其平衡和眼睛运动进行全面的临床检查，包括头脉冲和视力检查。如果神经系统检查提示在无症状间隔中偏头痛以外的其他疾病，则应考虑其他诊断（请参阅“鉴别诊断”）。如果眼球运动测试提示异常，则应进行进一步的神经眼科评估，以排除屈光不正和眼球运动病变，例如会聚不足。
儿童复发性眩晕鉴别诊断
耳蜗前庭异常引起感音神经性听力损失
虽然许多SNHL儿童（20-85％）伴有相关联的前庭障碍，在这些孩子典型的临床特征是不平衡和运动发育迟缓，无眩晕发作。其原因是，大多数儿童表现为先天性重度前庭功能损伤（反射消失），而前庭功能却没有突然，逐步的进行性丧失，而这会导致复发性短暂性眩晕发生，例外情况包括听力受损的病因，已知其会影响前庭并且本质上是渐进的。最常见的情况包括患有耳蜗前庭结构异常的儿童（即前庭导水管增大或第1至3型耳蜗不完全分隔）或先天性巨细胞病毒感染的儿童。前庭功能的突然改变可能与发作性眩晕和不平衡有关。对于伴有听力损失的儿童，有必要通过影像学检查发现解剖异常，最好是MRI，或对在生命的前三周内获得的标本中儿童检查先天性巨细胞病毒（如果有的话）。
头晕功能性和精神病学原因
VMC，可能性VMC和RVC的鉴别诊断的主要内容包括前庭症状的功能性和精神性病因。由于症状和合并症重叠，可能难以区分。发作性精神病（例如惊恐发作）和慢性功能和精神病（例如持续性姿势性头晕（PPPD）或全身性焦虑症的恶化）加重可能引起前庭症状和自主神经症状。在发作期间具有偏头痛特征的患者中，即使有明显的其他功能或精神病特征也可以诊断为VMC或可能性VMC。这些可能需要进行单独的功能或精神病学诊断。在RVC的情况下，确定眩晕/头晕是否起源于前庭，功能或精神科仍然很困难。仔细记录病史以及随着时间的推移反复记录病史可能会揭示功能性或精神病性眩晕的典型诱因（例如，在学校，家庭或其他儿童中发生的意外事件触发的眩晕）。
良性阵发性位置性眩晕（BPPV）
这可以通过触发（特定的头部运动）和对BPPV的阳性诊断操作（Dix-Hallpike /诊断性Semont操作或侧倾）与RVC区别开来，诱因难以理解。VM也可出现位置性眩晕。相关的眼球震颤通常是水平的，而不是垂直的或扭转的，并且只要持续保持头部位置就可以持续存在。儿童的BPPV患病率明显低于成人，其最大的危险因素是头部创伤，内耳异常或涉及使用高速钻的颅骨手术。
前庭阵发症（VP)
表现为眩晕发作持续时间少于一分钟的儿童应考虑这种诊断。诊断标准先前已发表，其中包括自发的旋转性或非旋转性眩晕发作，持续时间不到一分钟，并且对使用钠通道阻滞剂的治疗有反应。由于没有偏头痛特征（如VMC标准的标准C中所述），可以将前庭阵发症发作与VMC和可能性VMC区分。此外，发作的持续时间可以帮助区分前庭阵发症发作、VMC，可能性VMC和RVC：通常少于一分钟，而不是至少五分钟（VMC和可能性的VMC）和至少一分钟（RVC）。然而，在一些前庭阵发症的患者中，发作或某些发作可能持续长达几分钟。在这些情况下，对治疗的反应可能有助于进一步区分前庭阵发症和RVC，并取决于发作的频率，预计几天到几周内对治疗的反应就可以了。
梅尼埃病（MD)
MD也发生在儿童中，波动的听力损失、耳鸣和耳压也可能是VM（或可能RVC）的症状。但是，在VM中，感音神经性听力损失通常不会发展为重度的听力损失。在VM中，它通常是双边的，在高频而不是低频时更为明显。对于有两种不同类型的发作（例如梅尼埃病和VMC）的患者，可以做出两种诊断。一些患有MD患者在发作期间具有偏头痛特征，这可能意味着MD和VMC之间存在重叠症状。在这些情况下，患者可能同时符合两者的诊断标准。这需要进一步调查，然后才能在这些标准的将来版本中进行考虑。
前庭癫痫/癫痫性眩晕和眼球震颤
这是罕见的引起眩晕原因。它通常是由颞骨-顶侧交界处/岛状皮层周围的病变引起的。它可以伴有自发性眼球震颤，通常伴有其他癫痫现象，典型的是部分或复杂的部分性癫痫发作，例如先兆，斑点或意识障碍。
暂时性共济失调
到目前为止，已经描述了八个亚型。最常见的亚型是发作性共济失调2型（EA2），这是一种常染色体显性遗传疾病，其中共济失调（姿势，步态，肢体），头晕和眩晕的发作持续数分钟至数天。它通常表现在儿童早期。EA2是VMC的重要鉴别诊断。可能伴随的症状是头痛，胸痹，复视，构音障碍或肌肉无力。在发作之间，超过90％的患者中存在眼球震颤，最常见的是情绪低落和凝视，以及其他中枢小脑眼运动障碍，例如眼跳平稳追踪和固视抑制能力受损，在发作期间更为明显。因此，如果患者具有这些体征和症状，则与VMC或RVC相比，诊断EA2的可能性更大，因此进行基因检测是需要的。但是，在EA2的早期阶段，发作间期眼震和眼部运动异常可能并不明显。多年来，它是一种缓慢进行性疾病。
后颅窝肿瘤及其他病变
它们可能很少导致小儿眩晕发作和/或不稳定。增大的肿瘤通常表现出持续和进行性症状，例如共济失调，构音障碍，重视，听力下降和其他颅神经功能障碍。在这种情况下需要进行MRI检查。
血流动力学体位性头晕/眩晕
满足以下条件时应考虑这一点：
1）出现五次或以上的头晕，不稳定或眩晕发作（即，从躺着转为坐姿或站立或从坐姿到站姿的姿势改变）或在直立姿势中出现通过坐下或躺下而消退；
2）站立或抬头倾斜测试中记录的体位性低血压，姿势性心动过速综合征或晕厥；
3）不能更好地解释另一种疾病或病症。对于“可能的”血流动力学性体位性头晕/眩晕，标准较不严格。体位性低血压定义为站立3分钟或抬头向上倾斜测试期间，收缩压持续降低至少20 mmHg，舒张压持续降低10 mmHg。最初的体位性低血压的特征是站立后15秒钟内血压短暂下降（收缩压> 40 mmHg或舒张压> 20 mmHg）。
当一个人站立时，腹部和腿部会积聚血液。通常，自主神经系统将通过收缩血管并将血液推入大脑来进行补偿。当自主神经通路受到影响时，这些反射将无法充分发挥作用。结果，该人变得有症状。姿势性心动过速综合征如果在站立或站立不稳的低血压状态下站立10分钟内或抬头倾斜测试期间持续心率至少每分钟增加30次搏动，或者心率达到每分钟120次或更多次，则可以考虑使用。对于年龄较小的个体（12-19岁），诊断至少需要每分钟增加40次心跳。大约三分之一的青少年会站立时出现头晕症状。在其他一些健康的青少年中，这是一个普遍的问题，特别是在成长突飞猛进之后，但随着时间的流逝通常会有所改善。有焦虑史或慢性疼痛的患者更容易发生。血流动力学性直立性头晕/眩晕可以通过触发：站立来区别于VMC，可能是VMC和RVC。
反复发作浆液性中耳炎
尽管浆液性中耳炎与前庭损害之间存在关联的证据尚存争议，但它们也可能导致内耳受累而导致儿童不稳定的反复发作。浆液性中耳炎引起的前庭症状可与VMC和RVC区分开。不稳定时期与浆液性中耳炎的存在有关，因此通常持续超过72小时。患耳的浆液性中耳炎可发现以下体征：听力减退史，耳镜下鼓膜后积液，Rinne音叉试验阴性，B型或C 2型鼓室图的曲线（分别表示中耳炎或中耳负压的曲线）和听力图上的传导性听力损失。根据临床经验，当放置通气管或浆液性中耳炎由于其自然病程或适当的治疗而消退时，不稳定可能消失（尽管缺乏对照研究的证据）。因此，建议对复发性眩晕的儿童进行耳镜检查。
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