Dejerine综合征—舌如钩，对侧缘于锥体内侧丘

封面摄影：柳迎春老师

“独上西楼，月如钩，寂寞梧桐深院锁清秋”？

No！

Dejerine，舌如钩，对侧缘于锥体内侧丘。

Dejerine综合征，表现为伸舌偏向患侧（舌如钩），伴有对侧肢体锥体束损害、对侧肢体及躯干内侧丘系损害。

1.临床表现：

Dejerine综合征，即延髓旁正中综合征。表现为舌下神经交叉瘫。具体为：

1.1.舌下神经损害：病灶侧舌肌瘫痪及萎缩。

1.2.锥体束损害：对侧肢体中枢性瘫痪。

1.3.内侧丘系：对侧上下肢和躯干意识性本体感觉和精细触觉障碍。

2.病变部位：延髓中腹侧

3.供血动脉：

通常认为是椎动脉的延髓支阻塞所致。也有认为部分患者是由于脊髓前动脉、基底动脉的分支阻塞导致。

4.影像：

5.解剖知识延伸：

5.1.舌下神经

延髓的舌下神经核呈柱形，位于舌下神经三角深面，自髓纹下方延至菱形窝的尾端。舌下神经核发出的轴突组成舌下神经根，走向腹外侧，自延髓前外侧沟出脑，向外侧经舌下神经管出颅，继而在颈内动、静脉之间弓形向前下走形，跨越颈内、外动脉达舌骨舌肌浅面，在舌神经和下颌下腺管下方穿颏舌肌入舌内。

舌下神经支配：全部舌内肌和大部分舌外肌。

舌下神经损伤时：患侧半舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧。舌肌瘫痪时间过长时，舌肌萎缩。

5.2. 锥体束

5.3. 内侧丘系相关的意识性本体感觉和精细触觉传导通路

该通路有三级神经元。

第1级神经元为脊神经节细胞，第2级神经元的胞体在薄、楔束核内，第3级神经元的胞体在背侧丘脑的腹后外侧核。

脊神经节的周围突分布于肌、肌腱、关节等处的本体感受器和皮肤的精细触觉感受器。中枢突经脊神经后根的内侧部进入脊髓后索，分为长的升支和短的降支。

薄束和楔束是脊神经后根内侧部的粗纤维在同侧脊髓后索的直接延续。其中，薄束起自同侧第5胸节以下的脊神经节细胞，楔束起自同侧第4胸节以上的脊神经节细胞。后索由内向外，依次由来自骶、腰、胸、颈的纤维排列而成。

延髓背侧面的上部，构成菱形窝的下半部。在后正中沟的两侧各有两个膨大，分别是内侧的薄束结节、外侧的楔束结节，其深面分别含薄束核和楔束核。

由薄束核和楔束核发出的二级纤维呈弓状（弓状纤维），绕过中央管两侧至腹侧，在锥体交叉的正上方，左右交叉，称为内侧丘系交叉。交叉后的纤维折转向上，在中线两侧，两下橄榄核之间，形成在背腹方向上纵行的内侧丘系。

内侧丘系在脑桥呈横位居被盖的前缘。

内侧丘系在中脑被盖则位于红核的外侧。

内侧丘系止于背侧丘脑的腹后外侧核。

腹后外侧核发出丘脑中央辐射，经内囊后肢投射至中央后回的中、上部和中央旁小叶后部，部分纤维投射至中央前回。

参考文献：

1.吴江主编.神经病学（第2版）.北京，人民卫生出版社，2013年.

2.柏树令主编.系统解剖学（第2版）.北京，人民卫生出版社，2013.

3.Ortiz de Mendivil A, Alcalá-Galiano A, Ochoa M, et al.Brainstem stroke: anatomy, clinical and radiological findings. Semin Ultrasound CT MR, 2013, 34 (2): 131-41.