面神经肿瘤6例临床分析
中华耳科学杂志, 2019年17卷4期
面神经肿瘤6例临床分析
李文娟 张晓雯 颜旭东
纪彩丽 张晓恒 付涛 朱富高
面神经肿瘤多为原发于面神经的良性肿瘤，临床少见。可生长于面神经的任何部位，依病理类型不同分为：面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤等，临床上以面神经鞘瘤最为常见。原发于面神经的恶性肿瘤极为罕见，面神经肿瘤临床表现多样，主要包括面瘫、听力下降、耳鸣、眩晕、耳闷、耳 痛、腮腺肿块、半面痉挛等。根据文献报道以面瘫和听力下降为最常见的症状。目前面神经肿瘤治疗中手术仍是主要选择。为提高对该病的认识，特针对我院2013.07-2018.03期间接诊的面神经肿瘤6例进行回顾性研究，报告如下。
1 资料与方法
面神经肿瘤6例中，男3例，女3例。年龄8-73岁，平均年龄40.8岁；病程1.5月到20余年，平均病程为4年3月；所有病例均为单侧发病，左2例，右4 例；术前均采用HB分级评估面神经功能，其中I级 3例，II级1例，IV级1例，VI级1例。所有的病例均接受了手术治疗，且术前完善了常规检查、听力评估以及影像学检查。
首发症状中面瘫3例，其中，伴听力下降1例，为传导性聋，平均气骨导差在15dB，伴听力下降以及耳鸣 1 例，主要为传导性聋，平均气骨导差在40dB；以外耳道肿物为首发症状 2 例（2/6），其中 1例双耳感音神经性聋，术耳全聋，另1例术耳为传导性聋，平均气骨导差40dB；以听力下降为首发症状1例，为传导性聋，平均气骨导差为35dB。术前HRCT、MRI提示：肿瘤病变部位位于面神经垂直段的病例2例，水平段1例，膝状神经节、水平段1例，锥曲段、垂直段以及颞骨外段1例，中颅窝至垂直段1例；CT上均可见面神经管增粗，其中充满软组织影，密度均匀，面神经管壁多呈膨胀性改变，骨质破坏吸收，边缘光滑，其中1例可见听小骨向外被推移（见图2A）；6例MRI示T1低信号类圆形阴影， T2 高、中信号混杂，信号不均匀，肿瘤边缘光滑。所有病例均进行手术诊治，2例行面神经肿瘤活检术，术中均难以剥离肿瘤并保留面神经，故尊重患者及家属意见仅活检，术后给予常规抗炎；2 例行面神经肿瘤切除术，其中1例累及面神经全长，神经外科经颞入路手术切除，骨蜡封闭乳突气房，颞肌填塞术腔，另外1例肿瘤不大，完整剥离，术后给予常规抗炎；2例肿瘤切除并I期耳大神经移植术，病程分别为4月、4年，术后给予常规抗炎，激素以及营养神经改善微循环治疗（详见表1）。
2 结 果
面神经肿瘤6例，术后病理报告神经鞘瘤5例，神经纤维瘤1例。1例面神经鞘瘤肿瘤较大，难以保留面神经纤维，行单纯面神经活检术，术前术后HB 分级均为 I 级；1 例面神经纤维瘤，术中肿瘤难以剥离，单纯行面神经活检术，术前术后HB分级均为I级；1例面神经鞘瘤行肿瘤切除术，肿瘤不大，被完整切除，术前术后HB分级均为I级；1例肿瘤较大贯穿面神经全长，行面神经肿瘤切除术，术前HB分级IV级，术后HB分级VI级；2例面神经鞘瘤肿瘤切除后行耳大神经修复术，其中1例HB分级为 VI 级，另 1 例 HB 分级 II 级，2 例术前术后 HB 分级均无明显变化。随访 15 月-5 年，除外 2 例活检患者，肿瘤均无复发。2例面神经活检患者仍未出现面瘫症状，复查MRI等影像学检查肿瘤未见明显增大，其中1例患者复查MRI（图1B、C）中肿瘤形状发生了轻微改变，同层面长宽数值较前有所改变，但体积并未增大；1例完整剥离肿瘤患者仍无面瘫症状，1 例经左颞切除肿瘤患者仍表现为患侧全聋、完全性面瘫（HB分级VI级）；2例面神经重建患者听力较前好转，但面瘫症状无明显改善；所有患者仍在随访中。
3 几例特殊病例汇报
病例 1.患者苏 X，女，8 岁，以发现右耳内肿物半年于2015年8月于我科就诊，入院查体示：右侧外耳道可见一质硬肿物表面光滑，无红肿、波动感，堵塞外耳道，鼓膜不能窥及。面部对称，无明显活动异常。符合HB分级I级。CT提示：右侧面神经锥段、乳突段、颞骨外段走行区占位性病变，考虑面神经鞘瘤可能性大。（见图1A）。MR提示：右侧面神经锥段、乳突段、颞骨外段走行区见等T1等长T2 混杂信号影，邻近颞骨部分骨质呈压迫吸收改变，病变向前外侧生长。（见图1B）。完善相关术前检查后拟行右侧中耳肿瘤切除术+乳突开放术，术中见：面神经锥曲段、乳突段可见肿物肿物呈淡红色、质软，肿物向后达乙状窦，向前破坏外耳道后壁骨质、突入外耳道，向下越过茎乳孔至下颌后区，茎乳孔扩大。鼓膜完整。术中冰冻提示：梭形细胞瘤，考虑神经源性。于面神经锥曲段、乳突段表面切除肿瘤。术后病理提示：面神经鞘瘤。患者肿瘤较大，且目前无面瘫症状，向家属交代病情，考虑患者年龄较小，患者拒绝牺牲面神经，术后嘱患者规律复查（见图 1C，另因随访期间主要复查为腮腺MR，故术前术后对照欠明确），随访3年，患者无明显面瘫症状发生。
病例2.患者孔XX，男，49岁，以左侧面瘫20余 年，查体发现颅内占位1月于2014年7月入院。患者于20余年前无明显诱因出现左侧面瘫伴面部麻木，未明确诊治，行针灸治疗，10 年前出现左耳听力下降，1月前患者摔伤头部，致颅内出血，行开颅手术治疗，期间颅脑 CT（图 2A）提示面神经肿瘤，完善MRI检查：左侧中颅窝（颞叶下方）可见不规则形长短混杂T1、T2信号影，并沿面神经走行方向突入 左 侧 乳 突 ，病 灶 大 小 约 47.5mm × 18.0mm ×29.0mm，其内信号欠均匀（见图2B）。既往“戊肝”病史2年，已治愈。查体：左侧额纹消失，左侧鼻唇沟消失，伸舌居中，示齿充分，面部浅感觉左侧减退，符合HB分级IV级，左耳听力混合性聋，听阈在35dB，平均气骨导差在 35dB。因患者近期颅脑外伤病史故收治我院神经外科，全麻下行左颞下入路肿瘤切除术。术中见：见肿瘤位于乳突气房内，质软，血供一般，乳突气房增大，其内充满肿瘤，充分打开乳突气房后切除颅外肿瘤，显露左颞，见肿瘤侵透硬膜，显微镜下全切肿瘤，乳突气房以骨蜡封闭，游离颞肌填塞颅底。术后患者左侧听力全聋，左侧额纹消失，左侧鼻唇沟消失，伸舌右偏，示齿左侧不能，符合HB分级VI级。随访期间，复查CT肿瘤未见复发（图2C），患者听力与面瘫症状均无明显好转。
4 讨 论
面神经肿瘤的发病率较低，可发生于任何年龄，青中年居多，王萌萌等[1]人统计了 2002 年至2014 年报道的相关病例，提示其发病率与性别相关性不大，但陈贤明等[2]认为女性多发；以往面神经肿瘤的报道较少，近年来随着手术方式的臻于成熟以及影像学等发展，相关的报道逐渐增多，至2014年，据统计，报道的病例超过800例。
面神经肿瘤可发生于面神经径路的任何部位，最易受累的部位为膝状神经节和面神经水平段，其临床症状丰富多样，最常见的症状为面瘫和听力下降，除此之外，耳、耳痛、眩晕、面肌痉挛、中耳肿物、耳溢液和腮腺肿物等均可为其首发症状[3]，[5]在本案当中，首发症状面瘫最为多见，可伴有听力下降，多为传导性聋。患者临床症状与肿瘤发生部位呈现较为明显的相关性，其中，桥小脑角、内听道段处发生的面神经肿瘤多见感音神经性聋和耳鸣的症状，迷路段发生的肿瘤多见缓慢进展的面瘫和感音神经性聋，鼓室段发生的肿瘤多见进展的面瘫和传导性耳聋，乳突段发生的肿瘤多见进展的面瘫、传导性耳聋甚至耳溢液，颞骨外段发生的肿瘤多见腮腺部肿物。本案中多例患者肿瘤累及部位较多，临床表现也不单一。临床上能够引起面瘫的病因较多，其中面神经肿瘤仅占病因的5%-10%[4]，且面神经肿瘤的表现丰富多样，故面神经肿瘤较易误诊，在诊断当中需要警惕贝尔面瘫半年内无好转以及面神经麻痹反复发作的就诊患者[5]，及时的 CT、MRI等影像学检查很有必要，赵琨[6]等研究了贝尔面瘫和亨特综合征CT的表现，面神经在CT上的肿胀程度有差异可协助诊断，在病例2中，患者面瘫20 余年，既往针灸治疗，因一次外伤行颅脑 CT 检查时意外发现面神经肿瘤，CT上可见面神经管骨质明显被破坏，鼓室内充满软组织影子且可见听小骨明显向外被推移，乳突内充满大量软组织影子，相应骨质受到破坏，局部管壁不完整（图2A），结合病史，我们倾向面神经肿瘤；随后完善MRI，MRI上可见肿瘤自左侧中颅窝沿面神经走行突入乳突，长短混杂 T1、T2 信号影（图 2B）。一般认为，面神经肿瘤在CT上的表现主要是膨胀性生长，故可有面神经管增粗、相应骨质破坏，边界多较清楚或有蛋壳样残留边缘；而MRI当中长T1长T2信号影为主的不均匀强化，边界清楚[7]，水平段为肿瘤病变部位时，在CT上可通过软组织对周围骨质的影响，比如有无推移听小骨以及其方向变化来帮助诊断肿物的可能来源，肿瘤累及内听道时，难于与听神经瘤鉴别，病例2当中肿瘤走行明确易判断；本案当中，多位患者CT提示软组织沿面神经方向走行，并完善了MRI辅助诊断。明确诊断依赖病理检查，原发于面神经的肿瘤为良性，常见的病理类型主要面神经鞘瘤、面神经纤维瘤、面神经血管瘤、脑膜瘤等，其中，面神经鞘瘤最为多见，在本文当中，神经鞘瘤5例，神经纤维瘤1例。
在面神经肿瘤的治疗上，目前尚无较为明确的定论，目前较常见的治疗方法有保守观察、伽马刀定向放射、面神经肿瘤切除术、面神经肿瘤切除术并移植神经以及面神经减压术等3，一般认为具体的治疗需要综合考虑到患者面瘫程度、肿瘤的生长速度、术者的手术经验以及患者自身的意愿等多方面的因素，病例1中患者年龄较小，面神经功HB分 级I级，但CT提示：右侧面神经锥段、乳突段、颞骨外段走行区见软组织影子，术中见患者鼓室、乳突腔内充满红色软组织，难以辨认边界，为避免损伤面神经，沿面神经走形方向取下部分组织送检冰冻病理，结果提示良性面神经鞘瘤，患方拒绝牺牲面神经，故仅明确病理后规律复查。有观察表明面神经鞘瘤每年的增长速度约0.18c㎡[8]。目前该患者术后随访3年，肿瘤未见明显增大。但该患者的肿瘤较大（见图1C），长期带瘤生存，对患者以及家属造成沉重的心理负担。术前无面瘫的面神经肿瘤患者究竟何时行手术以及选择何种手术方式目前尚无定论，有学者认为肿瘤的生长可以压迫神经造成面神经的渐进性变性，可能导致术后面神经功能恢复欠佳，Chao 等[9]认为面神经功能 II 级的 2cm× 1cm大小的锥曲乳突段神经鞘瘤应完全切除肿瘤，而肿瘤＞1.5cm并合并面瘫时，应采取手术。面神经切除后可行面神经移植，也有学者退而求其次选择次全切行面神经减压治疗，该手术安全性相对较高，吴海燕[10]等人曾应用面神经减压术治疗贝尔面瘫，并取得了一定效果，此种手术方案能够早期保全面神经的功能，但在其随访过程当中发现这一方案具有较高的复发率[11]。另外在本案当中，我们仍有一位患者拒绝牺牲面神经仅行活检，该患者的病理报告神经纤维瘤，神经纤维瘤的生长方式以及来源均不同神经鞘瘤，难以在切除肿瘤的同时保持面神经的功能，因此我们选择行面神经活检术；Soon等人[12]认为，在术前面神经功能良好，HB分级小于等于二级，且肿瘤位于膝状神经节近端，小于2cm时可采取神经保留的剥离手术。本案中即有1例完整剥除面神经鞘瘤，肿瘤小于2cm，位于面神经垂直段，术前术后面神经功能均为 HB 分级 I 级。在肿瘤切除的过程中，面神经的牺牲有时在所难免，此时我们多采用神经移植术来进行修补，本案当中，我们有2例行耳大神经修复术，其中1例病史4月，面神经功能II级；1例病史4年，面神经功能VI级；2 例术前术后面神经功能分级均无明显变化。何时为神经移植术的手术时间尚无明确的的定论，张茹等在行肿瘤切除术的同时行面神经移植术时候选择了面神经麻痹时间小于2年的患者，其术后面神经功能并未提及好转5，本案尝试性对病史4年的面瘫患者行耳大神经移植术，术后证实效果欠佳。卢连军等[13]提及，在进行耳大神经移植术的过程中，恢复较好的主要为外伤后且受损时间相对较短的病例。目前普遍认为，经过面神经移植修复术后的面神经功能较难优于HB分级III级[14]，因此目前较多学者建议面神经肿瘤患者应尽可能长时间的保持良好的面神经功能，可在面神经功能在到达或者低于HB分级III级时考虑手术。Jong等[15]日本有学者认为面神经肿瘤在较早期面神经功能较好是可通过伽马射线放射治疗，其随访表明肿瘤可以得到控制甚至缩小，部分患者术后面神经功能能得到好转[16]，但也有相关研究表明，伽马射线术后患者的面神经功能以及听力均有变差的可能[3]，因此此种治疗方法选择仍有待商榷。
综上，面神经肿瘤的临床症状并无明显特异性，渐进性面瘫合并听力下降时我们需要警惕面神经肿瘤的发生，尽早行影像学检查；面瘫程度是手术选择的重要依据，结合患者意愿，面瘫进展慢且面瘫轻（HB 分级 III 级以下）的患者可考虑观察保守观察、面神经减压手术，尽量延长患者好的面神经功能时间，进展快的、面瘫重的患者可考虑肿瘤切除与神经移植术。