头痛杂谈（丛集性头痛的治疗等）
最近接触好多头痛的患者，有常见的也有不常见的，有偏侧阵发性头痛的，持续性偏侧头痛的。这些治疗效果都还可以，暂且不表。正值秋季，有些头痛也增多了，如一个中年妇女，突然出现了右侧眼框及同侧额头的钻痛，疼痛时间固定，每天四次，每次持续20分钟，伴有不敢睁眼，细问病史还有流泪，查体可见患眼充血，眼睑下垂和瞳孔较对侧小。不言而喻诊断呼之欲出，但如何治疗，一看案边也没有什么药物，顺手开了吲哚美辛缓释片。我也很清楚这个药物对之不见得能起到什么效果，无奈学识不够呀！本节主要复习一下丛集性头痛的治疗，如能成为你重要的口袋书幸甚之至。
备注：我们所见的病人还是很典型，眼睑下垂和瞳孔缩小发生率也只占30%，发作的时间平均为2-4个月。
前段时间有个老妪住院，主诉半夜头痛，甚至能痛醒，连续半个多月了时间固定，查体未见明显特殊。
我们看看本病的特点和诊断标准是什么？
应该具备50岁首次发作，痛醒后持续15分钟以上，以及每月有15天以上的头痛。时间固定。
诊断标准:
反复发作的头痛符合标准B-E
仅在睡眠中出现，会导致患者痛醒
每月发作天数≥10天，持续>3月
痛醒后头痛持续≥15 分钟，可长达4小时
无头颅自主神经症状或坐立不安
不能用 ICHD-3 中的其他诊断更好地解释。
治疗：咖啡因（入睡前1-2杯咖啡饮用）碳酸锂300mg 晚睡前口服；还可以选用的药物有吲哚美辛、阿替洛尔、氟桂利嗪等药物。
能够从夜间痛醒的疾病除了睡眠性头痛，还有偏头痛、丛集性头痛和慢性发作性头痛，依据仅在晚上发作不难鉴别。
今天门诊见到一个中年妇女，表现为左侧颞部疼痛，疼痛向耳廓前方放射，并且咀嚼加重。听力下降以及左侧耳廓前压痛。既往反复发生的口腔溃疡。
无疑这是一例颞下颌关节病，颞下颌关节损伤综合征（Costen syndrome）。
病因：咬合功能障碍，造成肌肉痉挛；精神因素。牙齿的问题，磨牙，单侧咀嚼，工作紧张咬牙等。
疼痛范围广泛，如耳前、后、枕部、头顶部。有压痛。也可由随着下颌运动出现关节弹响和摩擦声。少数有听力下降、耳鸣、眩晕等。
一个男性70余岁，双颞侧疼痛难忍求医欲望强烈，时轻时重颞侧压痛，血沉不快，CRP高。
颞动脉炎！这是一个大家都熟悉，但临床少见的一个疾病。目前诊断本病主要依靠1990年ACR的评分进行诊断。然而根据研究者计算结果，ACR标准的敏感性和特异性分别为74.3%和71.8%。如果不考虑活检结果，敏感性会降至28.6%。研究者指出，上述结果明显低于1990年ACR所引用的敏感性(93.5%)和特异性(91.2%)数据。既往发的颞动脉炎的特点和ACR评分内容详见《不典型巨细胞动脉炎及咀嚼口香糖试验》
不过目前对于本病的诊断还是主要根据ACR评分，因为活检的病人诊断不多，即使活检阳性率也仅占40%。为此有人对154活检阴性的本病进行了研究。提出了ACR+的诊断标准，就是ACR＞2分, 加上风湿性多肌痛，血小板计数增高两项指标。常常误诊断为本病的疾病是什么？自限性疾病，孤立的风湿性多肌痛，CVA和TIA, 非动脉性的AION,其他的血管炎，中央动脉视网膜闭塞，感染性疾病，纤维性肌痛，结节病，恶心肿瘤等。
关于颞动脉炎的诊断变幻莫测：不见得血沉都快以及头痛都位于颞侧或者很重的头痛。即使年龄+活检阳性也能诊断本病。研究显示ESR达正常者为36%，CRP通常升高，活检假阴性率44%。50%可有掌颌反射，下颌活动障碍38%，颞浅动脉搏动消失或触痛50%，也可表现为表现为枕神经痛的单侧枕背-枕部疼痛（难治性枕神经痛要考虑呀）。病程1年，3-4年不等，激素治疗周期长，少则数月。
之所以本病诊断不能忽视，主要担心累及眼动脉引起全盲风险，过度治疗又带来不必要的激素副作用。
附件：头痛行神经影像学检查的指征
参阅书目:头痛手册，新编神经病学，国际头痛分类第三版。
https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs10067-018-4068-4
http://www.medsci.cn/article/show_article.do?id=7e558892b4-0