全面解析视神经萎缩！

概述

视神经萎缩不是疾病的名称，而是任何疾病引起视网膜神经节细胞和轴突病变，使视神经全部变薄的形成性改变。它是病理学中的常见术语，通常发生在视网膜和外侧膝状体之间的神经节细胞的轴突变性中。

诊断

单纯根据眼睛的度数无法诊断视盘是灰色还是苍白色，只能通过视功能检查来诊断。因为疾病可以由多种原因引起，所以需要尽可能同时进行病因诊断。首先要排除颅内占位性病变的可能性，辅以颅骨X线检查，一般可以纳入常规，也可以选择性应用颅骨的其他CT、MRI。

病因学

它可以由多种原因引起，如缺血、炎症、压迫、创伤和脱髓鞘疾病等。

1.颅内高压引起的继发性视神经萎缩

2.颅内炎症更常见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病

(1)血管、视网膜中央动脉或静脉闭塞、视神经本身动脉硬化、正常营养血管障碍和出血(消化道和子宫等)。)

炎症

(3)青光眼后

视网膜色素变性

(5)瑞氏病

[6]黑色素瘤的家族性痴呆

4.视神经炎和视神经病变

(1)血管性，如缺血性视神经病变

(2)脱髓鞘疾病

(3)维生素缺乏

(4)由于铅或其他金属中毒

(5)带状疱疹

[6]梅毒

5.压迫造成的

肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤和动脉瘤(前交通动脉瘤)

骨病，包括佩吉特病、畸形性骨炎、颅骨狭窄等。

眼眶肿瘤

6.创伤

7.代谢性疾病，如糖尿病和神经节苷脂

8.遗传性疾病

勒布氏病、小脑性共济失调、周围神经病如腓骨肌萎缩症

9.营养性视神经萎缩

10.多方面的

在儿童中，原因更为复杂，具体如下

1.染色体异常

猫叫综合征，18号染色体长臂部分缺失

2.脂肪疾病

Tay-sachs病、Sandhoffs病、乳糖(神经)鞘氨醇中毒、NIEMANN-Pieck病、--脂蛋白血症(Bassen-kornzwig综合征)

3.粘多糖病

赫尔斯粘多糖病、同型半胱氨酸尿病

4.矿物质代谢缺陷及其代谢

门克斯病、青少年糖尿病、胰腺囊性纤维化、系统性神经节苷脂沉积症、泽尔维格病、艾伯斯-舍恩伯格病

5.遗传性视网膜色素变性

乌舍斯综合征、凯森斯-塞尔综合征、阿尔斯特罗姆综合征

6.灰质疾病

巴顿斯病、婴儿轴突营养不良、哈勒沃尔登-斯帕兹病7.小脑共济失调

贝尔视神经萎缩、玛丽共济失调、遗传性运动或感觉多发性神经病、夏科-玛丽-牙齿病、橄榄桥小脑变性

8.原发性白质病变

异常脑白质变性、克拉伯斯病、海绵状脑白质变性(加那利群岛)、苏丹脑白质变性、默兹巴赫-珀利萨病、科凯恩综合征

9.脱髓鞘疾病

肾上腺化生，多发性硬化

10.家族性视神经萎缩

Leber病，婴儿视神经萎缩(隐性和显性)

11.颅内压增高

关键词假性脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄，导水管梗阻性脑积水

临床表现

主要表现为视力下降、视盘灰白色或苍白。决定视盘正常颜色的因素有很多。正常情况下，视盘颞侧颜色较鼻侧浅，颞侧颜色程度与生理杯大小有关。婴儿视盘颜色常呈苍白色，或检查时眼球受压，导致视盘缺血。因此，视神经萎缩不能仅通过视盘的结构和颜色是否正常来诊断。需要观察视盘周围视网膜血管和神经纤维层的变化，尤其是视野色觉的变化，并进行综合分析，以确定视盘的苍白程度。

视盘周围神经纤维层受损时，可能出现裂隙或楔形缺损，前者变暗，视网膜色素层外露;后者呈红色，暴露于脉络膜。如果病变发生在视盘上下边缘，比较容易识别，因为这个区域的神经纤维层特别增厚。如果病变远离视盘区，由于这些区域的神经纤维传导变细，很难发现。

视盘周围的局灶性萎缩，往往表明神经纤维层病变，是由于该区域的神经纤维层变薄所致。虽然常用检眼镜可以发现，但不用红光和眼底照相，用检眼镜检查更容易。视盘内通常有9 ~ 10条小血管。如果视神经萎缩，这些小血管的数量就会减少。同时还能看到视网膜动脉变窄、狭窄、闭塞，但这种现象在所有视神经萎缩中都没有发现。一般球后视神经萎缩没有影响。如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变，则必须直接影响视网膜血管，才能发生视网膜血管改变。

常用的视神经萎缩可分为原发性和继发性

前者视盘边界清晰，生理凹陷和筛板可见。后者边界模糊，生理凹陷和筛板不可见。在视野检查中应注意红色小视标的应用，如中央暗点、鼻缺损、颞岛视野、向心视野降为管状视野、双颞偏盲等。色觉障碍多为获得性，红绿障碍较为常见。色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大，但可见视盘荧光减弱，晚期荧光强烈。视觉电生理检查，包括视网膜电图(ERG)、眼电图(EOG)和视觉诱发电位(VEP)，对疾病的诊断和预后有一定的辅助意义。