最全癫痫分类汇总

*仅供医学专业人士参考阅读

吐血整理，从1981到2017。

首先，在了解癫痫的诊断、癫痫分类之前，我们先看看以下三个概念：
癫痫（epilepsy，EP）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。
痫性发作（seizure）：临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作，一个癫痫患者可有一种或数种形式的痫性发作。
癫痫综合征：一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象的统称，其本质是一组疾病或综合征的总称。
当患者出现发作后，临床医生需通过几个关键步骤来作出癫痫诊断：首先要排除非癫痫发作性疾病，包括晕厥、睡眠障碍、运动障碍性疾病等阵发性发作事件，才能确定为癫痫性发作。其次，要确定发作类型或进行发作类型分类。第三，结合病史资料推断出癫痫类型，并进一步诊断出特殊癫痫综合征。
癫痫及癫痫发作分类的相关指南
近10年来，随着对疾病本质认识的深入，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）、美国神经病学学会（American Academy of Neurology，AAN）及英国国家卫生与临床优化研究（National institute for Health and Care Excellence，NICE）等均发布了相关临床诊疗指南（图1），针对癫痫临床诊治策略，提出了较为重大的调整或补充。
  • ILAE自从1909年成立以来，一直致力于推进痫性发作的分类；
  • 1969年，Gastaut等人基于临床表现和脑电图特征提出了痫性发作的现代分类框架；
  • 1981年，ILAE在此基础上，首次官方提出癫痫发作的临床及脑电图分类；
  • 1989年，ILAE提出了关于修订癫痫及癫痫综合症的分类建议；
  • 2010年，ILAE分类与术语委员会痫性发作分类工作组提出癫痫和癫痫发作的框架术语修订和概念的更新提议；
  • 2014年，ILAE官方报告了癫痫的实用临床定义；
  • 2017年，经过数年的讨论与反馈，ILAE推出了新版痫性发作分类、癫痫新分类以及新修订发作类型操作性分类的特征。
图1：癫痫指南变迁史
癫痫及癫痫发作的分类

1981年的癫痫发作的国际分类主要参照2个标准：①发作起源于一侧或双侧脑部；②发作时有无意识丧失。依据主要是脑电图检查的结果和临床表现。脑电图和发作的最初症状学提示发作起于一侧，没有意识丧失称之为部分性发作，起于双侧、伴有意识丧失称为全面性发作（具体见图2）。

图2：1981年ILAE癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合征分类

2001年ILAE又提出了新的癫痫发作和癫痫综合征的分类（具体见图3）。

图3：2001年ILAE癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合征分类

2010年，ILAE修订版将“部分性发作的”名称修正为“局灶性发作”。并定义为:恒定起源于一侧大脑半球内，呈局限性或更广泛分布的致痫网络，可以继发累及对侧半球。由于电生理的进展及对解剖功能的深入认识，同样起源的癫痫可以具有不同的传导途径导致多样化的临床表现，原先部分性的简要分类已经不能满足描述及分类不同个体的发作情况，2010年ILAE新分类建议取消对局灶性发作的进一步分类，代之以具体描述。目前修订后的癫痫发作的主要分类如下:全面性发作、局灶性发作、发作类型不明型。新分类与旧分类的具体比较（见图6）。

为增加临床实践诊断癫痫的可操作性，2014年，ILAE官方报告了癫痫的实用临床定义，提出诊断癫痫的条件是：

（1）至少两次间隔＞24小时的非诱发性（或反射性发作）；
（2）1次非诱发性（或反射性发作），在未来10年再发风险与两次非诱发性发作再发风险相当（至少60%）；
（3）诊断为某种癫痫综合征。（见图4）
图4：2014年ILAE提出的临床实用性定义
2017年ILAE对癫痫发作分类做了较大变动，我们需要明确癫痫发作和癫痫是不一样的。癫痫发作是指具备突发突止、短暂一过性、自限性等特点，脑电图存在异常过度同步化放电的临床发作。而癫痫是指反复癫痫发作作为共同特征的慢性脑部疾病状态。癫痫发作并不一定是癫痫。（见图5）
图5：ILAE 2017年癫痫分类基本版
需要进行说明的，2017版的分类与1981年层层递进结构的分类方式是不同的，其分类方式为平行结构，即第一步分局灶性起源、全面性起源还是起源不明的癫痫发作后，第二步则根据获得的信息决定；当意识、运动或非运动不明的时候，我们仍可以进行癫痫发作的分类。
例如意识情况不明的局灶性发作，则可以在最后的分类中不提意识情况。
癫痫发作分类的对比
有关癫痫发作的分类主要有两种，一个是ILAE提出的，另一个是发作症状学分类，前者主要是电-临床分类，而后者主要基于患者的临床症状。
国内临床上应用最广的是ILAE提出的1981年的癫痫发作分类，随着定义的不断完善，2017年新的分类采用了替代的术语，并包含了一些重要的补充。这些变化提高了分类的直观性、透明度和通用性，并允许纳入了以前无法分类的癫痫和癫痫发作类型。
笔者将1981-2017年的癫痫发作分类进行了如下总结，希望对临床医师有所帮助。（见图6）
图6：癫痫发作分类对比
1981—2017年癫痫发作分类的变化
①将“部分性”改为“局灶性”;
②某些发作类型可以是局灶性的、全面性或未知的发作;
③不明原因的癫痫发作可能具有可分类的特征;
④意识被用作局灶性癫痫发作的分类;
⑤取消了认知障碍、单纯部分性、复杂部分性、精神性和继发全面性的术语;
⑥新的局灶性癫痫发作类型包括自动症、自主神经发作、行为终止、认知性发作、情绪性发作、过度运动、感觉性发作以及局灶性进展为双侧强直阵挛性癫痫发作，失张力性发作、阵挛性发作、癫痫性痉挛、肌阵挛性发作和强直性癫痫发作可以是局灶性起源，也可以是全面性起源;
⑦新的全面性起源的癫痫发作类型包括眼睑肌阵挛伴失神、肌阵挛失神、肌阵挛-强直-阵挛、肌阵挛-失张力和癫痫性阵挛。
总而言之，新的分类并不代表根本的变化，但是允许在命名的类型上更灵活和更透明。
参考资料：

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本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：Saber
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