风湿百科丨混合性结缔组织病患者间质性肺病的强预测因子有哪些?

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供稿:邓晓莉(北京大学第三医院风湿免疫科)

挪威奥斯陆大学临床医学研究所的Reiseter S 等人对混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease, MCTD)患者展开研究,研究这些患者间质性肺病(interstitial lung disease ,ILD)的患病率、范围、进展、功能影响和死亡率。

MCTD是一种免疫介导的慢性病,其定义是同时存在血清抗RNP抗体以及SSc、SLE、RA和PM/DM的选择性临床特征。

研究队列包括基线时(n=135)和随访时(n=119)进行高分辨率CT肺部扫描的患者。疾病的范围用肺总容积(total lung volume,TLV)的百分比表示。

随访时,41%的MCTD患者出现ILD。在整个观察期间,19 %的MCTD患者肺部疾病有进展。在调整相关影响因素后,ILD进展的预测因子是抗RNP抗体滴度升高(HR =1.5;p = 0.008)、抗ro52抗体存在(HR = 3.5;p = 0.023)、无关节炎(HR = 0.2;p = 0.004)及男性(HR = 4.0;p = 0.011)。疾病范围⩾ 5% TLV,患者死亡风险增加三倍(HR=2.9;p = 0.038)。

通过CT对肺功能测试结果进行分层

在MCTD队列中,ILD经常被报道,研究这些变化的长期临床影响对于帮助风湿病专家管理MCTD是必要的。在该研究中,研究人员发现挪威全国范围内未经选择的MCTD队列中有约五分之一的患者出现CT证实的ILD进展。ILD与死亡风险的增加有关,因此应该被视为MCTD的主要并发症。

总之,MCTD患者肺部疾病通常进展缓慢,但MCTD诊断后数年内持续进展,可导致肺功能下降并增加死亡风险。研究发现,男性、抗RNP抗体滴度升高、抗ro52抗体存在、无关节炎是ILD进展的最强预测因子。

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