骶前囊肿规范化诊疗中国专家共识
骶前囊肿是位于骶尾骨与直肠之间的囊性或囊实性肿块，与骶尾骨筋膜、直肠及肛门括约肌等盆底组织关系密切，多数为良性疾病，目前，学者认为其起源与胚胎发育异常有关。骶前囊肿临床少见，具体发病率未见系统文献报道。
骶前囊肿的治疗以手术切除为主，如果囊壁未彻底切除，则可能导致复发或骶尾部形成难以愈合的窦道，给患者造成极大的痛苦。然而，目前临床对骶前囊肿的认识不足，甚至将其与卵巢囊肿、肛周脓肿等疾病相混淆，同时对该疾病的治疗缺乏彻底切除囊壁的理念与手术技巧，常导致切除困难的骶前囊肿被姑息处理，不当的手术方式甚至可能损伤肛门括约肌或重要血管、神经等，造成肛门失禁、大出血等严重的并发症。
骶前囊肿 | 起源与病理
多数研究者认为，骶前囊肿起始于胚胎发育期，由未完全退化的原始胚胎结构构成，主要包括尾肠、神经肠管和原条。尾肠是胚胎肠道最远侧的部分，位于泄殖腔膜的尾部，在胚胎发育的第8周左右完全退化。神经肠管是胚胎期仅存数天、连接羊膜和卵黄囊的结构。原条主要由全能细胞组成，在胚胎第3周开始出现，第4周时完全消失。
骶前囊肿分为良性和恶性两大类型，良性较恶性多见。根据组织病理学特征和起源主要分为表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿（又分为尾肠囊肿和囊性直肠重复）、神经管原肠囊肿和畸胎瘤等多种类型。
1.表皮样囊肿：表皮样囊肿是良性的单囊病变，囊壁仅衬覆复层鳞状上皮，无皮肤附属器结构，大体肉眼检查可见囊内含干燥的角化物质。
2.皮样囊肿：皮样囊肿是只有外胚层分化的单胚层良性畸胎瘤，可为单囊或多囊，少数为实性。大体肉眼检查囊内充满黏稠的浑浊或皮脂样分泌物，可有毛发；囊壁衬覆复层鳞状上皮，并有皮肤附属器分化，如毛皮脂腺或汗腺。
3.肠源性囊肿：肠源性囊肿部分或完全衬覆肠黏膜，又分为尾肠囊肿和囊性直肠重复。（1）尾肠囊肿通常是多囊，囊壁有柱状上皮、鳞状上皮、肛门直肠部移行或复层柱状上皮等不同类型的胃肠道上皮细胞。囊内容物从透明、淡黄色、黄色或绿色清亮液体到不透明、褐色、糊状的黏稠液体。（2）囊性直肠重复是单囊的，囊内覆盖呼吸道和胃肠道上皮，囊壁有2层肌层（黏膜肌层和固有肌层）和神经丛。
4.神经管原肠囊肿：神经管原肠囊肿与尾肠囊肿在组织病理学方面的不同之处在于，神经管原肠囊肿有明确的固有层和更成熟的内胚层黏膜分化（如肠黏膜和膀胱黏膜）。
5.畸胎瘤：畸胎瘤属于生殖细胞肿瘤，由2个胚层或3个胚层（外胚层、中胚层和内胚层）组织构成。畸胎瘤病理学类型包括成熟性畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和恶性畸胎瘤。绝大多数的畸胎瘤为良性的，成熟性畸胎瘤全部由发育成熟的组织构成；未成熟畸胎瘤中未成熟组织和成熟组织同时存在，比例不等；未成熟组织可以来自3个胚层，以神经外胚层为主，未成熟的神经外胚层结构偶有转移，也可能发育成熟或自发消退。成熟性畸胎瘤和未成熟畸胎瘤都可能继发恶变为恶性畸胎瘤。
骶前囊肿 | 手术相关解剖
骶前囊肿周围的器官及组织
1. 中心型骶前囊肿：
中心型骶前囊肿主体位于肛门直肠后、骶尾骨前，囊肿上极可达到骶2（S2）水平位置，下极至肛门后的皮下组织甚至皮肤。前壁中上部囊壁多数与直肠壁致密粘连，少数为膜性粘连，部分中上部囊肿前壁粘连阴道后壁，前壁下部与肛门直肠环形肌肉交错粘连。后壁与尾骨筋膜关系密切，与骶骨筋膜多数呈膜性粘连，如骶前囊肿合并感染或出血，后壁则与骶前筋膜紧密粘连。囊肿两侧为臀大肌及U型肛提肌，其中，肛提肌包括尾骨坐骨肌、尾骨髂骨肌、尾骨耻骨肌和耻骨直肠肌，部分囊壁到达坐骨结节，囊肿壁多数与臀大肌及肛提肌粘连（图1）。
2.偏心型骶前囊肿：
偏心型骶前囊肿主体偏向一侧，囊肿前壁为耻骨、耻骨相关联的肌肉；后壁结构与中心型基本类似。囊肿内侧壁为阴道壁（女性）、前列腺（男性）、直肠壁、肛门直肠环肌肉群等；外侧壁与坐骨结节韧带、臀大肌、尾骨肌、尾骨坐骨肌、尾骨髂骨肌、尾骨耻骨肌及耻骨直肠肌关系密切（图1）。
术中切断尾骨、骶尾韧带、部分肛提肌及少量肛门外括约肌，保留大部分肛门直肠环肌肉群的完整性，同时肛门内括约肌不受影响，肛门功能一般不受影响。
骶前囊肿周围的血管
骶前囊肿周围相关血管主要来自：
（1）骶外侧动脉发出至骶尾骨韧带的分支及伴行静脉、骶前静脉丛血管；
（2）髂内动脉的终末支臀下动脉及阴部内动脉发出至臀大肌、肛提肌、直肠肛管的分支及伴行静脉；
（3）直肠系膜内部血管（图2）。
术中最常见出血点为：
骶尾韧带动脉出血、坐骨结节附近的会阴内动脉分支出血、直肠壁肌层及系膜出血。局部出血可以缝扎止血或电凝止血，肠壁薄弱时，尽可能避免肠壁电凝止血。
骶前囊肿周围相关神经
骶前囊肿手术相关的神经主要有盆腔及会阴部神经（图3）。盆腔神经主要包括骶交感干、上腹下丛、腹下神经、骶盆内脏神经和盆丛神经等。会阴部神经主要为会阴部神经发出的直肠下神经、会阴浅支与深支神经。
骶前囊肿经腹部入路手术与直肠癌手术入路相似，如损伤盆腔内脏神经会引起排尿困难或性功能障碍等。会阴部神经的损伤一般不影响机体的排便、排尿、性功能。会阴部经骶前横弧形切口入路一般难以涉及会阴部深部神经及直肠下神经，部分侧位骶前囊肿的切口入路会涉及会阴部神经。所以经会阴入路一般不影响患者的性功能及排尿功能。
骶前囊肿 | 临床诊断
1.临床表现：
多数患者无特异性临床表现，部分患者有盆腔脏器及神经受压症状，表现为下腹坠胀、尿频尿急、里急后重、排便困难、下肢会阴部感觉异常及习惯性流产等。
2.影像学表现：
CT或MRI可见直肠后、骶尾骨前方囊性或囊实性占位病变，与骶尾骨筋膜关系密切，呈膨胀性生长，多数挤压周围脏器及组织，少数可向下突出至骶前、骶后皮下组织。MRI软组织分辨率高且可以多参数、多方位成像，能够准确定位囊肿上极，清楚显示囊肿与周围重要器官、血管的关系，还能识别囊肿内不同成分，根据不同成分的含量呈现不同的信号特点，有助于鉴别不同类型的囊肿及其他病变。推荐术前首选MRI检查。
3.体格检查：
部分患者肛门后中线皮肤可见凹陷、褶皱，肛周无红、肿、热及压痛等；直肠指诊或双合诊可以触及直肠后外压性囊性肿物，活动度差，无明显触痛，直肠黏膜未触及异常；腹部触诊不易触及。
骶前囊肿 | 鉴别诊断
1.肛周脓肿：
2.肛瘘：
3.卵巢囊肿：
4.子宫肌瘤：
5.骶前神经源性肿瘤：
6.直肠癌术后假性骶前囊肿：
7.直肠间质瘤：
8.脊索瘤：
当骶骨脊索瘤向前方生长，突入骶骨凹内时，骶前囊肿的诊断需要与其鉴别。脊索瘤MRI主要表现为骨质破坏、软组织肿块，T2加权像瘤内低信号的纤维分隔将高信号的肿瘤基质及肿瘤细胞分隔成多小叶状，形成典型的“蜂房征”，增强扫描时分隔、分隔旁肿瘤组织和包膜较前明显强化，“蜂房征”改变更加明显。而骶前囊肿多数不伴有骨质破坏，无“蜂房征”改变。
骶前囊肿 | 外科手术理念
1.强烈推荐彻底切除骶前囊肿囊壁及与其关系密切的骶尾部筋膜：
囊壁必须完整或完全切除，如果残留，则会导致囊肿复发。骶尾部筋膜可能是骶前囊肿的起源点，其残留也会导致囊肿复发。
2.推荐切除尾骨：
因尾骨与骶尾部筋膜关系密切，为确保骶尾部筋膜彻底切除，推荐切除尾骨。
3.不推荐术中使用电刀烧灼、无水酒精破坏囊壁的分泌功能：
电刀烧灼、无水酒精处理囊壁不能完全破坏残存囊壁的分泌功能，可能是导致骶前囊肿复发的主要因素。
4.不推荐使用硬化剂破坏囊壁的分泌功能：
使用硬化剂破坏囊肿壁的分泌功能临床证据不足，临床实践也证明，使用硬化剂处理的骶前囊肿仍然具有分泌功能，并且增加了骶前囊肿切除的难度。
5.不推荐骶前囊肿引流：
引流不能治愈骶前囊肿，反而会引起囊肿周围炎症水肿，增加囊壁与周围脏器的分离难度。除非骶前囊肿压迫直肠或尿道导致排便、排尿困难者，或患者体质不耐受手术者，否则不推荐引流减压。
6.不建议经直肠或经肛门引流囊内容物：
骶前囊肿压迫直肠导致排便障碍或囊肿破裂致周围感染需急诊穿刺引流时，推荐尽量远离肛门行直肠外穿刺引流，避免经直肠内穿刺引流。
7.不推荐常规穿刺活检：
骶前囊肿张力大、囊壁弹性差，常规穿刺活检容易增加感染及窦道形成的风险。对可疑恶性的骶前囊肿（如患者出现骶尾部顽固性疼痛、骨扫描提示骨质破坏或MRI提示侵犯骶骨及邻近脏器等）可穿刺活检明确囊肿性质。
骶前囊肿 | 外科手术方法
1.纵行切口：
推荐用于囊肿体积小、囊肿上极低于S4水平，能够耐受S4、S5椎体切除的患者。患者取折刀位，切口沿臀沟走向或平行臀沟（图4）。操作过程中需切开臀大肌及部分肛提肌在骶尾骨的附着，切除尾骨尖，必要时切除尾骨及S4、S5椎体。如囊肿与直肠壁关系密切，术者需使用手指进入直肠进行引导剥离囊壁，保护直肠壁（图5）。纵向切口愈合快，瘢痕隐蔽，偏心型囊肿手术视野暴露清楚。对于位置较高的骶前囊肿，出现骶前囊肿与骶前筋膜粘连紧密时，需要切除S4、S5椎体才能显露清楚视野。出现高位的骶前血管出血时，折刀位显露出血点困难。
2.骶前横弧形切口：
推荐用于上极位于S2以下的骶前囊肿。对于上极在S4以下的骶前囊肿，患者取截石位或折刀位均可，建议取折刀位，折刀位更容易暴露囊肿。对于上极在S4以上的骶前囊肿，建议取截石位。以尾骨尖为标记，于尾骨尖与肛门中间定位，左右分别于坐骨结节内缘定位，连接三点形成横弧形切口（图6）。操作过程中需切除尾骨，离断肛尾韧带，切断部分臀大肌在骶骨的附着点。注意保护肛门直肠环，必要时术者左手进入肛门感受肛门直肠环及直肠壁与骶前囊肿的关系。切除标本后建议放置骶前术区引流管及肛门直肠减压管（图7）。
骶前横弧形切口对于位置高的囊肿，仍能够清楚显露术区，确保囊肿完整切除。出现骶前出血时，良好的术野便于止血。截石位时横弧形切口张力大，容易出现切口愈合不良。
3.经会阴盆底括约肌间隙切口：
该切口仅适合于位置很低且体积很小的囊肿切除。患者取截石位，在肛门后方做V字型切口或者放射状切口，经括约肌间隙钝性分离出肛管、内括约肌和外括约肌的间隙，向上达肛提肌水平。
1.腹腔镜骶前囊肿切除（图8）：推荐用于初治、与骶尾部及直肠壁间隙疏松、未越过骶骨后方的骶前囊肿，同时要求手术团队具有娴熟的腹腔镜技术。患者取截石位，腹腔镜孔位置同直肠癌手术。腹腔镜操作过程中对于较大的骶前囊肿，需切开囊肿，吸取囊液，更好的暴露术野。腹腔镜下切除骶前囊肿手术创伤小，患者恢复可。但是，术中可能损伤腹下神经丛导致性功能及排尿功能障碍。
2.开腹骶前囊肿切除：推荐用于既往有开腹手术史、腹腔严重粘连分离困难、经会阴入路切除困难、位置较高的囊肿患者。
骶前囊肿 | 并发症及处理
术中并发症及处理
1.骶前大出血：
（1）骶前囊肿上极位于S4水平以下，出现骶前出血，一般可以采用电刀电凝止血。
（2）骶前囊肿上极位于S4水平以上，可以尝试用血管缝线进行骶前缝扎止血，如果止血效果差，则于会阴部切口填塞棉垫压迫止血。
2.直肠破溃：
（1）如果出现直肠溃破，则行局部修补，同时使用带蒂大网膜填充骶前保护直肠或转移肌瓣进行局部加强。
（2）如果出现直肠溃破，且局部修补不满意，要做好近端肠管造瘘的准备，同时肛门放置肛管。
1.尾骨尖部位切口的延期愈合：
为减少尾骨尖部位切口愈合不良的发生，术中切口尽可能远离肛门，有利于减少切口污染、改善皮瓣血供；创面放置引流管，必要时冲洗，避免创面积液、感染。若术后出现切口延期愈合，推荐拆开骶尾部位缝线，进行局部的擦洗或坐浴或再次清创。
2.迟发性直肠瘘：为减少迟发性直肠瘘发生，对于囊肿分离后薄弱的直肠壁需进行加固，必要时行预防性造瘘；术后避免创面感染。若术后出现直肠瘘，需要将病变肠管行局部切除并修补，同时做预防性造瘘。
3.肛门功能障碍：为减少肛门功能障碍的发生，术中尽可能避免损伤肛门直肠环肌肉。若术后出现肛门功能障碍，推荐患者进行缩肛锻炼、生物反馈治疗或磁治疗，必要时行肛门功能肌肉群重建。
4.排尿功能及性功能障碍：为减少排尿功能及性功能障碍，术中尽可能保护盆腔神经。若术后出现排尿功能及性功能障碍，推荐针灸、中药等保守治疗及功能锻炼。
5.下肢运动或感觉功能障碍：为减少下肢运动或感觉功能障碍发生，术中尽可能保护坐骨神经及分支；对于巨大的骶前囊肿也可以吸取囊液，更好地暴露术野。若术后出现下肢运动或感觉功能障碍，推荐针灸、中药等保守治疗及功能锻炼。
6.排便功能障碍：推荐饮食调节，必要时口服肠道功能调节药物。
骶前囊肿 | 随访及后续治疗
良性骶前囊肿术后建议2年内每6个月复查1次，2年后每年复查1次，推荐MRI、CT、超声检查骶前及盆腔区域有无囊肿复发及癌变。如患者术后骶尾部突发顽固性疼痛，则提示囊肿恶变可能性大。
恶性骶前囊肿术后建议多学科（病理科、骨科、肛肠科、影像科、放疗科、肿瘤内科）会诊，根据囊肿病理性质行后续治疗。建议2年内每3个月复查1次，2年后每6个月复查1次，推荐MRI、CT、超声检查骶前及盆腔区域有无囊肿复发及其他病变。
骶前囊肿 | 小结
总之，骶前囊肿作为位于骶前间隙的先天性疾病，多数为良性，部分存在恶变的可能。目前认为其起源与胚胎发育异常有关，具体发病率不明。治疗手段主要以手术切除为主，手术的关键是囊肿壁的完全切除。手术方式主要包括经腹、经会阴及腹会阴联合入路，但各种手术入路各有优劣。
关于骶前囊肿的理念认识、手术效果多为回顾性描述性研究及临床经验，因此尚需要集合各方力量共同发起前瞻性、随机对照临床研究，为寻求骶前囊肿最优诊疗策略提供有力的临床证据，并将研究结果广泛推广至临床实践，从而提高骶前囊肿完整切除率及降低手术相应副损伤、术后并发症等，最终解决骶前囊肿治疗难题。
骶前囊肿 | 诊治流程
艺术作品 / 梁铨
王浩医生
广东省中医院肛肠外科主治医师 医学博士
擅长以下疾病的手术治疗和微创治疗：
结直肠肿瘤的微创治疗（结直肠癌；直肠癌低位保肛）