巨细胞动脉炎的思考

在医学领域，系统性血管炎的诊断和治疗极具挑战性。主要累及大血管的血管炎有大动脉炎和巨细胞动脉炎；主要累及中等血管的血管炎的有结节性多动脉炎和川崎病等；主要累及小血管的血管炎有过敏性紫癜和ANCA相关性血管炎等。

一

疾病概述

巨细胞动脉炎（GCA）是一种见于50岁以上大血管炎。头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状，患者还会有发热、乏力等全身症状，典型表现颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征；疼痛呈局灶性、节段性跳跃式分布。

（一）流行病学：

GCA在不同人群中发病率差异较大。年龄增长是发生GCA最大的危险因素，在50岁以后它的发病率稳步上升；民族、种族和地域也是重要的影响因素，其中北欧人的发病率较高。

（二）临床表现：

· 颈动脉颅外段，主要为颞动脉；

· 头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状；

· 典型表现颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明三联征；

· 呈局灶性、节段性跳跃式分布；

· 肉芽肿增生性炎症；多形核巨细胞等浸润；

· 近一半合并风湿性多肌痛。

（三）诊断：

凡50岁以上老年人，出现无可解释的发热、倦怠、消瘦、贫血、血沉>50mm/h；新近发生的头痛、视力障碍；或其他颅动脉供血不足征象，如咀嚼肌间歇性动脉障碍、耳鸣、眩晕等，可高度怀疑巨细胞动脉炎。

2019年ACR修订标准

二

鉴别诊断

大动脉炎和巨细胞动脉炎均属于大血管炎主要累及大动脉（主动脉及其主要分支）的血管炎，可累及所有血管。要注意两者的鉴别：

1.大动脉炎（TAK） 常为肉芽肿性动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支，好发 于年龄<50岁的患者。

2.巨细胞动脉炎（GCA） 常为肉芽肿性动脉炎，主要累及主动脉及其主要分支，尤其是颈内动脉系统和椎-基底动脉系统，常累及颞动脉，好发于年龄>50岁的患者，常与风湿性多肌痛伴发

三

治疗

GCA对糖皮质激素反应较好，可迅速控制病情，减少和防止失明等严重并发症，一般预后较好。对于活动性GCA或TAK患者，需要立即使 用大剂量糖皮质激素（GC）来诱导缓解， GC起始剂量为强的松40-60mg/d(或相当剂量)；一旦病情得到控制，推荐GC逐渐 减量，在2至3个月逐渐减量至15-20mg/d， 一年后GCA患者GC逐渐减量至≤5mg/d；一年后TAK患者GC逐渐减量至≤10mg/d。

讲者介绍

讲者：姜林娣教授

复旦大学附属中山医院风湿免疫科 主任 博士生导师

内科教研室副主任 内科基地教学主任

中国医师学会风湿病学会常委

上海市医学会风湿病学分会副主任委员兼秘书

中国医师学会免疫吸附分会常务委员

海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会常委

兼痛风学组副组长、血管炎学组副组长

上海医学会风湿病学分会免疫血管炎学组组长

中国康复医学会骨与关节及风湿病专业委员会常委

中国医师学会风湿病学分会痛风组委员

复旦大学风湿免疫过敏中心副主任

国家自然基金一审专家，上海医疗事故鉴定专家

研究方向：大动脉炎、痛风，承担国自然、上海市等科研项目

为中华风湿病学杂志编，、中国循证医学、复旦学报、Clinic Rheum、Int J Rheum、Gout and Hyperuricemia、J Rheum、Clinica Chimica Acta 等杂志审稿人。