【每日晨读】出乎意料的胸膜肿块
病 例 展 示
古
微信群分析（摘选）
穿越七海的风:
肺外，脾大，脾内软组织肿块，髓外造血。
采莲:
中年女性，有便血病史，左肺上叶椭圆形肿块，边缘光滑，长轴与胸膜平行，与胸膜宽基底相连，内部密度较均匀，有低密度区，密度较高，强化不明显，脊柱旁胸膜增厚，有便血病史，不知道是不是慢性，考虑来源胸膜，髓外造血？脾脏不会看。其他神经源性肿瘤？
大雄:
增强确实看的有些奇怪，胸部的无强化，脾内的轻度强化。如果是EMH，按理有强化的，除非全部脂肪变性了。虽然不是EMH好发位置，但也可以。淋巴瘤强化也不符合，胸部的这个形态也不太像淋巴瘤。如果只是单纯脾大，那么孤立的EMH也很少见。
小强:
脾大，延迟强化均匀，无明显占位，左胸膜下孤性增厚，局限性膨大，强化不均匀，先考虑EMH，不太支持的是临近骨质没有膨大。
看图说话:
左肺肿块，边缘光滑，密度不均匀，不均匀强化，胸腔少量积液，纵隔肿大淋巴结。脾脏增大，见肿块影，不均匀强化，一元论，考虑淋巴瘤，转移瘤。
大雄:
定位肺外 无明显强化 有坏死或囊变 脾大
胸膜来源:SFT
肋间神经来源:神经鞘瘤
胸壁来源:孤立EMH（少见）
水晶石头:
患者老年年女性，便血两天就诊，查NSE稍升高。胸部CT:左肺上叶类圆形肿块，边缘光滑，边界清楚，长轴与胸膜平行，与胸膜宽基底相连，内部密度较均匀，有低密度区，强化轻中度强化。综合考虑来源胸膜来源，胸膜孤立性纤维瘤可能大。鉴别其神经源性肿瘤。
月亮圆了！:
左肺上叶胸膜下肿块，宽基底与胸膜相连，边缘清晰，局部肺组织受压，支气管显示不佳，平扫密度不均匀，增强后，可见轻度不均匀强化，纵隔光滑，无分叶，无毛刺，周围组织无牵拉，收缩，内部有不均匀低密度，脾脏明显肿大，脾内多发类圆形低密度影，增强后，轻度强化，有便血，考虑可能:1:淋巴瘤2:脾梗死。
傅昌瑜:
定位肺外，定性因为有脾脏占位有点困难，一元考虑恶性肿瘤并脾脏转移（神经内分泌肿瘤？），二元的话，胸部病灶考虑神经源性肿瘤，鞘瘤可能性大，SFT待排。
杨丽:
老年女性，宽基底及胸膜掀起，考虑肺外病灶，供血动脉看不太不清，中等不均匀强化，首选sft；脾大，较均匀强化肿块，一元论考虑转移机会大，也不好除外二元论，淋巴瘤？
King:
很有意思，能想到髓外造血的老师水平高。首先定位胸膜可能大，倾向良性，渐进强化，脾脏多发占位，渐进延迟强化，两者强化有类似之处，倾向一元论。病灶边缘斑点钙化，淋巴瘤少有。消化道肿瘤转移，胸膜孤立转移少有。恶性孤纤伴脾脏转移，也少。贫血，髓外造血，可以，但胸膜相对少见。副脾，少见部位，强化度差点。总之一元论的话像个少见病变，难以确定，就排个序吧。一元：髓外造血>副脾>淋巴瘤。二元：孤纤+血管瘤/错构瘤.
joyzhy:
脾脏占位增大，特点延迟期强化和脾脏一致，考虑血管瘤。胸部占位，考虑肺外，鞘瘤或髓外造血。
王薇老师：
患者既往没有贫血病史，只是血像检查结果提示轻中度贫血，当时不清楚是否与便血相关，另外在直乙状结肠交界处还有绒毛状管状腺瘤伴高级别上皮内瘤变。
尘缘:
从临床角度来说，只有这个一元髓外造血最能解释所有影像与症状。髓外造血的造血功能随周围贫血情况而改变，治疗缓解后，逐渐变性为不造血的脂肪，纤维成分等组织。所以髓外造血，还是必须考虑在第一的，毕竟有贫血，有消化道出血，有脾脏改变，这个把血液系统相关疾病不考虑在第一个，是说不过去的。临床肯定要找出血原因，贫血原因，至于其他，肯定要鉴别，但都是后一步的事了。
答 案 揭 晓
髓外造血（EMH）
一、EMH病因及发病机制
髓外造血（EMH）是一种多能干细胞异常增殖生成血细胞的方式，是骨髓造血功能不足的生理性补偿。
EMH可发于20~89岁，男与女的比例为5:1。属于良性病变，对邻近组织主要为推压改变，其机制可能为：（1)胚胎时期具有造血功能的器官中的间叶细胞，为补偿骨髓造血功能的不足，重新恢复造血。（2)循环于患者周围血中的造血细胞，在特定条件下归巢于胚胎时期有过造血功能的器官，建立新的造血灶。（3）反应性增生：骨髓造血组织机能不足时，处于休眠状态的造血干细胞同时被异常刺激，产生EMH。常为一些血液病的并发症，如真性红细胞增多症，淋巴瘤，白血病骨髓移植后，骨髓纤维化等。身体不同部位都可发生，如脾、肝、胸腺、乳腺、肺、胸膜、心脏、肾脏、前列腺、肾上腺、卵巢、肠、巩膜、淋巴结、腹膜后、皮肤、神经及椎管内。
由于髓外造血组织不完全具备正常的骨髓微循环功能，所形成的血细胞分化不成熟，因此为无效造血。
二、EMH的影像特点
1、部位：EMH一般表现为全身或局部多发病灶，单发病灶极为少见，发生于后纵隔的EMH可位于上中下纵隔脊柱旁的任何部位，但以下胸椎（T7~T10水平）为多。胸膜、肝脏、脾、回肠及淋巴结也有发生。
2、大小：EMH多表现为微小病灶，但有时呈巨大肿块。
3、形态：发生在胸椎旁、胸膜的EMH表现为多发的丘状、类圆形病灶，以宽基底附于椎旁、后肋旁。发生于肝、脾、淋巴结的EMH多数呈圆形，个别可呈不规则形。发生于末段回肠者表现为肠管壁增厚。
4、密度、信号及骨骼情况：由于髓外造血组织呈缓慢的代偿性增生，因而病灶边缘光滑。又因血供较好，病变无囊变和钙化。EMH由不同阶段的造血细胞组成，平扫呈等或稍高密度，增强扫描处于造血活跃期的肿块呈中度～明显强化，处于缓解期的肿块，由于脂肪变性无明显强化。
EMH的MRI信号强度取决于造血细胞的活跃程度。活跃的造血组织有丰富的血管，病变在T1WI呈等信号、T2WI呈高信号，代表成熟或不成熟的红系和髓系。而不活跃的造血组织有铁质沉积，在T1WI和T2WI呈低信号，或由于脂肪变性而呈高信号。
三、诊断与鉴别诊断
EMH影像表现结合其临床资料，一般诊断不难。患者有明确的慢性溶血或慢性造血功能障碍病史，出现全身或局部多发瘤样肿块、密度均匀、增强后中度强化，MRI上“周围脂肪带”征等情况时，应该考虑到EMH的可能。
EMH需与以下疾病鉴别。①神经源性肿瘤：多位于脊柱旁沟内，肿块呈圆形或椭圆形，该肿瘤压迫侵蚀邻近的肋骨，椎间孔扩大，且无贫血史可资鉴别。②胸膜间皮瘤：多有石棉接触史。③胸壁多发的肌内黏液瘤：罕见。CT及MRI均表现为肌内囊性病灶，增强后无强化或不均匀强化，周围肌肉的萎缩可引起“周围脂肪带”征。④肝、脾内及末段回肠病灶应与淋巴瘤鉴别。肝、脾内淋巴瘤表现为略低密度（或信号），呈类圆形或不规则形。增强后多呈进行性轻中度持续强化。小肠淋巴瘤为肠壁增厚，肠腔不狭窄，增强后轻度强化，病灶内可见肠系膜血管穿行其中。⑤淋巴结EMH应与巨淋巴结增生症（透明血管型）鉴别，后者表现为孤立性肿块，瘤内可有裂隙样坏死区或出血灶。
文献来源：实用放射学杂志2014年12月第30卷第12期，《髓外造血的影像诊断》，刘灵灵、缪飞等。