腹腔丨促纤维增生小圆细胞肿瘤（DSRCT）

讨论

李广明：年轻男性，腹膜多发结节，渐进强化，少量腹水，疾病谱淋巴瘤，IMT，间皮瘤，转移，促纤维增生小圆，间质瘤腹腔转移。1淋巴瘤结节以腹膜分布为主，淋巴结累及比较少，右下及肠壁未见明显病变，部分病灶内有明显坏死，不太支持。2IMT，好发儿童及年轻人，以肺部及腹膜发病常见，影像表现符合3.间皮瘤以网膜肿块为主，非各个相对孤立结节4促纤维增生小圆，以膀胱直肠窝为优势肿块，一般有钙化，不是太典型。5转移瘤，临床没有病史。6间质瘤一般强化相对明显，可以腹膜种植。综合考虑IMT>间质瘤腹腔种植>促纤维增生小圆>淋巴瘤、白血病>间皮瘤>转移瘤

田兆荣：青年男性，网膜、腹膜、腹膜后及肠系膜周围多发结节，并伴有大量腹腔积液，增强后结节呈均匀性渐进性强化，考虑促纤维增生小圆细胞肿瘤（DSRCT）可能性大，可能为临床分型II期。需鉴别1，淋巴瘤（中老年人多见，血管漂浮）2，间皮瘤（以腹膜好发，强化较明显，容易转移，而且呈跳跃式生长）3，转移瘤（一般有原发病灶）

蕊：影像征象：腹水+腹膜，网膜，腹膜后多发结节并渐进性相对均质强化。疾病谱：促纤维增生性小圆细胞肿瘤，腹膜间皮瘤，淋巴瘤，结核。本例年轻患者，男性，促纤维增生性小圆细胞肿瘤符合。但此病为少见病，恶性度高，易发生脏器特别是肝脏的转移，同时病灶的强化特点以周边强化为主，合并钙化有诊断意义，因此需要排除其它相对常见的疾病以后再考虑(毕竟影像也不是特别典型的情况下）;再有年轻患者需鉴别结核:比较"脏"，渗出，大网膜污秽征，钙化并环形强化是特点。淋巴瘤：中老年，血管漂浮，多结节融合聚集。腹膜间皮瘤：中老年多见，腹水，腹膜松散结节明显强化，本例腹腔腹膜后结节为主。因此，读片病例，综合临床，影像，年龄排除常见疾病基础上综合首先考虑促纤维增生性小圆细胞肿瘤＞腹膜间皮瘤。

（讨论部分节选自2020- 02- 20小打卡，点击下方图片可查看完整版）