腹股沟疝是外科的常见病与多发病,外科医生在接诊时除了常规查体,还需注意将其与许多疾病相鉴别,例如阴囊区域的肿瘤。
笔者在临床工作中就曾遇到这么一例患者。
患者男性,60 岁,已婚,左侧阴囊进行性增大 10 年,无明显不适主诉,于 2018 年 11 月 25 日收住我院泌尿外科,入院时无发热、消瘦,无尿频、尿急、血尿。询问病史无睾丸外伤史及隐睾史。入院生命体征: 体温 36.3℃,呼吸 20 次/分,心率 75 次/分,血压 130/80 mmHg。专科查体:左侧阴囊内触及 10 cm × 6 cm × 6 cm 的肿块,质韧,类椭圆形,向右侧挤压,无压痛,透光试验阴性,精索触摸不清,站立位和卧位肿块大小无变化,双侧睾丸正常,双侧腹股沟淋巴结无肿大。超声提示左侧睾丸外侧实性高回声团 8.7 cm × 6.5 cm × 4.9 cm,未见明显血流信号,团块与左侧睾丸边界清(如下图)。阴囊增强 MRI 提示左侧阴囊内可见 9 cm × 5 cm × 6 cm 类圆形肿块,呈长 T1 长 T2 信号,其内信号不均,可见斑点状短 T1 信号,增强后不均匀强化,肿块边缘光整,双侧睾丸正常信号,左侧睾丸受压下移,盆腔内未见明显增大淋巴结,考虑左侧阴囊内占位(如下图)。上腹部超声及胸片检查未见异常,血清肿瘤指标及常规实验室检查正常。由于该患者已婚已育,且 60 岁,无生育要求,故与患者交代病情后患者选择不保留睾丸,行根治性手术。完善术前准备后行根治性睾丸 + 肿物切除术。完整切除左侧睾丸及肿物(如下图)。术后病理结果及免疫组化提示精索高分化脂肪肉瘤(如下图)。病理报告显示:脂肪细胞构成的恶性肿瘤,细胞大小不等,可见较多脂肪母细胞,间质纤维性胶原增生,结合形态及免疫表型,符合非典型性脂肪瘤性细胞/高分化脂肪肉瘤。肿瘤大小 10 × 7 × 6 cm,包膜完整,未见明确脉管癌栓及神经侵犯,未累及睾丸及附睾。免疫组化结果示:S-100(+)、MDM2(+)、CDK4(+),Ki67 阳性率 5%,SMA9( - )、CD34( - )。根据病理结果及免疫组化,本例诊断为精索高分化脂肪肉瘤。术后给予抗生素及对症治疗等,切口甲级愈合,阴囊外观正常。外科医生们平时在接诊时,经常会遇到腹股沟区或阴囊区肿物的患者,但首先想到的几乎都是腹股沟疝。腹股沟疝有斜疝和直疝之分,斜疝的基本临床表现是腹股沟区有一突出的肿块;直疝的主要临床表现是当病人直立时,在腹股沟内侧端、耻骨结节上外方出现一半球形肿块。且斜疝和直疝未嵌顿时患者几乎无疼痛。除了腹股沟疝,患者也可能患的是睾丸/精索鞘膜积液或者隐睾等,但是还有一种疾病千万不能忽略,那就是精索恶性肿瘤。精索恶性肿瘤通常为无痛性缓慢生长的腹股沟区或阴囊区肿物,近期内可进行性增大,临床较少见,仅靠查体易误诊为腹股沟嵌顿性疝、慢性附睾炎、脂肪瘤或其他良性肿瘤。精索恶性肿瘤患者的实验室检查对该病的诊断缺乏特异性,影像学诊断有一定帮助,虽然术前明确诊断仍比较困难,但影像学检查作为辅助诊断的重要手段,仍是十分必要的。精索恶性肿瘤的影像学检查方法主要有超声、CT 和 MRI。超声检查无创、方便、经济,是精索恶性肿瘤的首选检查方法。超声检查在鉴别诊断上具有相对优势,嘱患者用力屏气,超声能实时动态观察肿块是否与腹腔交通,有助于与腹股沟疝的鉴别诊断。2. 其次,对后腹膜肿大的淋巴结以及腹腔内的隐睾显示效果不佳,尤其是一些体型偏胖的患者。3. 少数学者曾提出超声引导下细针穿刺以提高诊断正确率,但笔者认为其可能造成肿瘤种植转移。CT 是目前泌尿生殖系统主要影像学检查方法之一,具有很好的密度分辨力。CT 对于判断有无腹膜后淋巴结肿大或者远处转移较超声优势明显,有助于精索恶性肿瘤的术前分期。CT 对脂肪组织的敏感性优于超声,容易从其他软组织中识别脂肪成分。密度越低,说明分化程度越好,增强检查可见不均匀强化影,80% 脂肪肉瘤包含软组织间隔及钙化组织,影像学考虑为脂肪密度的肿瘤,应想到脂肪肉瘤的可能。MRI 具有优异的软组织分辨力,可以更好的显示阴囊内部的结构成分,为精索恶性肿瘤的形态学评价、病理类型的鉴别提供更多的信息。基于 MRI 特征对良性病变的鉴别可减少不必要的根治性手术。精索恶性肿瘤病理上分为精索脂肪肉瘤、精索平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma,LMS)等。根据分化情况,精索脂肪肉瘤又分为精索高分化脂肪肉瘤(well differentiated liposarcoma, WDLS),精索去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLS) 等。1、WDLS:WDLS 是一种局部侵袭性肿瘤,因不具备去分化能力而无转移倾向。免疫组化对诊断 WDLS 最具特异性的标记物为 MDM2 和 CDK4,其染色强度及范围在 DDLS 中最明显。2、DDLS:DDLS 的病理学特征与其他脂肪瘤、LMS 及非肿瘤性脂肪组织不同。DDLS 肿瘤组织中 MDM2 和 CDK4 表达阳性,阳性率为 75%~95%。3、LMS:大多数软组织平滑肌肉瘤 SMA、desmin 和 h-caldesmon 阳性,但这些标记物均不具有平滑肌特异性(是一般的肌性标记物),其中两种阳性比仅一种阳性更支持平滑肌肉瘤。一篇 case report 讲述了绞窄性腹股沟疝合并精索平滑肌肉瘤的病例,一名 74 岁患者就诊于急诊,主诉腹股沟区持续性疼痛和肿胀 3 天。体格检查发现,在右侧腹股沟和阴囊区观察到了一个坚固的肿块,大小约为 5 x 5 cm。CT 检查显示右侧腹股沟区域有一个较大的疝囊,疝囊内的肿块大小为 77 x 55 mm。手术医生对该患者进行了根治性睾丸切除术和疝修补术。术后肿块的病理诊断为平滑肌肉瘤。术后随访 7 个月,未发现局部复发或远处转移。通过对此例精索恶性肿瘤的诊治,笔者认为在诊断、治疗方面有几点值得注意:首先,精索恶性肿瘤术前影像学可通过超声检查中嘱患者用力屏气,实时动态观察肿块是否与腹腔交通、CT 和 MRI 对脂肪组织的敏感性与腹股沟疝等疾病相鉴别,但部分不典型精索恶性肿瘤病例仍需进一步研究探讨。其次,精索恶性肿瘤首选治疗方法是手术切除,但是否需要行联合放化疗及淋巴结清扫目前仍无定论,需根据肿瘤及其周围器官侵犯情况及术后是否复发或有远处转移等决定。