Neurology病例：Galen静脉血栓形成的可逆性双侧丘脑病变
一位51岁的妇女因连续两天的昏睡和精神萎靡而入院。
经检查，她的血压为125/75毫米汞柱，脉搏为68次/分钟。
她被言语刺激唤醒，她的回答是正确的，但很慢。
无局灶性虚弱或麻木，反射正常。
脑MRI显示双侧丘脑和右尾状核（图A）及Galen静脉血栓形成（图B）。没有脱水、凝血障碍、自身免疫功能障碍或感染的迹象。她完全靠肝素康复了。随访脑图像正常（图C、D）。
早期发现和治疗深部脑静脉血栓可降低永久性神经功能缺损的风险。
Galen静脉血栓形成的MRI表现
T2加权MRI（a）显示双侧丘脑和右尾状核高信号病变。磁共振静脉造影（B）显示Galen静脉血栓形成（箭头）。治疗后双侧丘脑及右尾状核病变消失（C），Galen静脉通畅（D）。
Galen静脉血栓形成是一种罕见的脑血管疾病，其最常累及的部位是Galen静脉，直窦等。其临床特点复杂多变，早期诊断困难。一旦证实，抗凝治疗即应开始，以防止血栓进一步扩大。
该病病因复杂，包括遗传性及获得性因素，这些因素可引起血液高凝、静脉血流异常和静脉壁炎性反应等。主要包括:
①妊娠、围产期及长期服用避孕药等并发的凝血纤溶功能紊乱所导致的高凝状态；
②感染、创伤等；
③慢性消耗性疾病如肿瘤、结核、血液病等引起的严重脱水状态以及凝血功能异常等
Galen静脉即大脑大静脉是最主要的脑深部静脉，由两侧大脑内静脉合并而成，每侧大脑内静脉由透明隔静脉、丘脑纹状体静脉和脉络膜静脉在Monro孔处汇合而成，引流透明隔、胼胝体角、额叶深部血液及基底核、丘脑和侧脑室周围白质等区域的血液。
Galen静脉绕胼胝体压部向上弯曲，以锐角汇入直窦，直窦、上矢状窦及左右横窦相交成窦汇。Galen静脉还接受来自两侧基底静脉、大脑后静脉和枕静脉的血液。
Galen静脉血栓形成后，静脉回流受阻和脑脊液循环障碍，导致引流区内毛细血管和小静脉充血，相应脑实质淤血、水肿、静脉性梗死，从而引起相应的临床症状。
通常患者多以头痛、恶心、呕吐等症状就诊，为颅内压增高表现，部分患者眼底检查有视乳头水肿，随着病情进展，上行网状激活系统以及丘脑与边缘系统受累，逐渐出现意识障碍。少数患者伴发热、局部或全身抽搐等症状。
当颅内病变严重时还可出现运动和感觉障碍等局灶性体征。Galen静脉完全闭塞，若不及时治疗颅内压持续升高，最终可导致小脑幕裂孔疝甚至死亡。
颅内静脉血栓形成的诊断目前仍有赖于影像学检查。CT平扫是神经内科首选的检查方法，急性期一般显示增粗的Galen静脉、大脑内静脉呈高密度影，是诊断血栓形成的直接征象，但此类征象容易被疏忽。其间接征象是相应引流区如双侧丘脑、基底核区等对称性低密度灶。
MRI检查可显示Galen静脉血栓引起的脑实质病变，如双侧丘脑、基底核区梗死，有时合并出血，这些病变可累及单侧或双侧。在急性期丘脑水肿是最常见的MRI表现，约见于三分之二的患者，高度提示深静脉血栓，特别是双侧。
在血栓形成的亚急性期，MRI上血栓显示为T1WI、T2WI高信号，对诊断有重要价值。MRV是一种无创显示脑静脉的诊断工具，但是大多数患者Galen静脉不显影，可见周围代偿引流静脉增多，有一定的诊断价值。
目前颅内静脉血栓形成的治疗尚无统一定论，治疗原则是应尽早、尽快溶栓，使闭塞血管再通，避免血栓进一步扩大。
根据患者病情，多采取综合治疗，以抗凝为主，辅以脱水和治疗原发病。目前推荐使用低分子肝素作为抗凝药物，而出血性梗死也不再作为其应用的禁忌证。
采用上述治疗方法，大多数患者恢复良好，但病情进展迅速者，预后不良，如进展波及横窦等，则可选择血管内溶栓治疗。改良溶栓比全身应用抗凝药物安全性、有效性更高，并使部分有禁忌证患者得到有效治疗，拓展了该病血管内治疗的范围。
但是单纯Galen静脉血栓形成，微导管介入溶栓治疗难以实现。
总之，Galen静脉血栓形成发病率低，临床表现缺乏特异性，应尽早行影像学检查，多数病例可确诊，治疗应结合病因采取个体化综合治疗措施。
文献出处：张阳,张璐,段卫晓,王志红,张茜,王玲娜,田燕梅.Galen静脉血栓临床和影像学表现[J].脑与神经疾病杂志,2016,24(12):770-774.