非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血1例并文献复习

1 病例介绍

患者, 女, 84岁, 因“一过性左上肢无力伴言语不清5 h”于2018年4月6日入院。

患者于入院前5 h无明显诱因出现左上肢无力、持物不稳, 伴有吐词含糊, 无语言理解障碍、无言语不利, 无头晕、恶心、呕吐, 无饮水呛咳, 无视物模糊及听力改变, 无肢体发麻等情况, 上述症状持续约10 min, 休息后完全缓解, 后未再发作, 为求进一步诊疗来我院就诊, 遂以“短暂性脑缺血发作”收入院。

起病以来患者精神一般, 饮食、睡眠可, 大小便正常, 体力、体质量无明显变化。既往有高血压病史50余年, 院外治疗方案不详;有双眼白内障手术史。

查体:左上肢BP156/74 mm Hg, 右上肢BP 150/70 mm Hg, 意识清楚, 配合查体, 言语流利。

神经科查体:颈无抵抗, 双侧瞳孔等大等圆、直径3mm, 眼球活动可, 无震颤;双侧额纹、鼻唇沟对称, 伸舌居中;四肢肢体肌力及肌张力正常, 腱反射对称, 病理征阴性, 脑膜刺激征 (-) , 感觉粗查正常, 共济活动粗査未见明显异常。

实验室检查:肌酐113.0μmol/L, 尿酸573.3μmol/L, 同型半胱氨酸23.7μmol/L, 其余指标如血常规、尿常规、粪常规、肝功能、血脂、甲状腺功能、凝血功能、自身免疫抗体均未见异常。

超声检查:左侧颈外动脉未见明显异常, 颈内动脉、颈动脉窦部深浅侧壁可见回声不均匀及低回声斑块, 其中一个斑块厚约2.5 mm, 颈总动脉内膜中层增厚 (1.3 mm) , 斑块处彩色血流充盈缺损, 颈总动脉血流阻力指数0.82;右侧颈内外动脉及颈动脉窦部可见回声不均匀性及低回声斑块, 其中一个斑块厚约4.0 mm, 颈总动脉内中膜不厚, 回声不均匀, 斑块处彩色血流充盈缺损, 颈总动脉血流阻力指数0.80。

MMSE评分22分。

脑CT平扫示:左侧基底节区腔隙, 左侧颞叶内脑软化灶, 脑白质损害, 脑萎缩, 全脑皮质萎缩评定量表 (GCA) 2级。

头颈CTA示:右侧颈内动脉末端闭塞及M1段闭塞, 右侧大脑中动脉供血区由左侧颈内动脉通过前交通动脉代偿供血;双侧大脑前动脉均有左侧颈内动脉供血 (即大脑前动脉为双干) , 大脑前动脉通过软脑膜血管向右侧大脑中动脉供血区供血 (见图1) ;双侧椎基动脉管径偏心性不均匀, 考虑动脉粥样硬化斑块形成;双侧颈总动脉、颈内外动脉、双侧大脑中动脉、大脑前动脉及后动脉主干多发钙化斑块。

4月7日头颈部MR+DWI示:双侧基底节区、左侧颞叶及左侧海马区软化灶、腔隙;右侧额顶叶部分脑沟内异常信号;脑白质高信号, Fazekas 2级;脑萎缩, GCA2级;MR扩散成像未见明显异常 (见图2) 。

4月9日磁敏感成像示:Mag、MIP及SWI序列示右侧额顶叶可见磁敏感低信号, 右侧岛叶微小出血灶。临床诊断考虑非外伤性脑凸面蛛网膜下出血;短暂性脑缺血发作。

患者入院后给予改善循环、营养神经、氯吡格雷抗血小板聚集、调脂、营养支持等治疗。住院治疗7 d后出院。2个月后电话随访, 期间再次发生一次类似症状TIA, 目前患者无肢体乏力不适。

2 讨论

非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血 (nontraumatic convexal subarachnoid haemorrhage, c SAH) , 亦称皮质蛛网膜下腔出血 (cortical subarachnoid haemorrhage, c SAH) , 是非动脉瘤性蛛网膜下腔出血 (subarachnoid haemorrhage, SAH) 的一种类型, 其特点是出血局限于1个或几个大脑皮质凸面脑沟内[1,2], 而脑实质、大脑外侧裂、大脑纵裂、基底池或脑室却无急性出血表现。

c SAH是SAH的少见类型, 据报道, c SAH占自发性SAH患者的5%~7.5%[2,3]。2005年, Spitzer等[4]对其医疗中心10年期间12例c SAH患者的情况进行了报道并首次提出了c SAH的概念, 将其定义为“沿脑沟走行的局限性SAH”。本文通过阐述c SAH的临床特点, 以提高临床医师对该疾病的认识。

2.1 病因及发病机制

引起c SAH发生的病因多样, 据文献报道其病因大致分为血管性因素, 如动静脉畸形、海绵状血管瘤、脑静脉血栓形成 (cerebral venous thrombosis, CVT) 、可逆性脑血管收缩综合征 (reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS) 、烟雾病和颅内血管狭窄或闭塞等[1,5], 非血管性因素包括脑肿瘤、脑脓肿、凝血功能障碍及脑淀粉样血管病 (cerebral amyloid angiopathy, CAA) 等[6,7]。

RCVS常与妊娠、子痫、肿瘤、头部外伤或服用相关药物 (如麻黄碱、大麻、可卡因等) 有关, 其发病年龄为40~50岁, 以女性多见, DSA或MRA或CTA证实串珠样脑血管收缩, 3个月后复查脑血管串珠样改变减轻或者完全缓解[8,9]。

Singhal[10]认为RCVS引起c SAH的发病机制可能与动脉口径快速变化诱发缺血—再灌注损伤, 最终导致出血相关。本患者主要考虑可能为右颈内动脉起始处栓子脱落导致右侧颈内动脉末端及M1分叉处闭塞, 或者右侧颈内动脉末端闭塞并脱落栓子造成M1分叉处闭塞, 大脑前动脉通过软脑膜动脉向右侧大脑中动脉供血区代偿性供血, 引起此处的软脑膜动脉代偿性扩张, 从而导致已扩张的血管破裂而出血。

与Chandra等[11]报道导致c SAH的机制基本一致。Kleinig等[12]则认为颈内动脉严重狭窄 (≥70%) 或闭塞导致c SAH的可能机制为斑块脱落形成栓子阻塞远端血管, 进而造成其分支血管坏死或破裂出血。

CAA是一种以β淀粉样蛋白沉积于皮质和软脑膜小血管壁的自身免疫性血管病, 小血管脆性增加, 容易出现坏死或破裂出血情况[13]。

2.2 临床表现

Bruno等[5]对34例c SAH患者的研究显示, 其患病年龄为 (64±12) 岁, <70岁以头痛为主要症状, >70岁以局灶性神经功能缺损, 包括肢体无力、共济失调、视觉症状 (畏光、偏盲、及失明) 、构音障碍等。国内外文献报道c SAH患者多表现为头痛和轻微的局灶性神经功能缺损症状[14,15,16]。Kodama等[17]发现RCVS患者以雷击样剧烈头痛为典型表现, 部分患者头痛可同时伴有神经功能缺损症状或出现癫痫发作。本例患者主要表现为肢体无力及言语含糊, 而无头痛症状。

2.3 影像学检查

头部CT是c SAH的首选影像学检查方法。急性期可见沿脑沟走行的局灶性线样高密度影。头颅MR有助于确诊, 其中FLAIR结合SWI对急性及亚急性少量微出血灶的诊断优于CT[18,19]。梯度回波T2加权成像 (Gradient-echo, GRET2序列) 对血红蛋白的分解产物很敏感, 有助于检出陈旧性的脑实质及皮质出血, 但对急性c SAH的敏感性要低于FLAIR序列。CTA、MRA及DSA均有助于血管性因素的诊断。本例患者家属考虑患者高龄, 不能耐受手术, 拒绝行DSA检查。

2.4治疗与预后

c SAH的治疗主要为病因治疗和对症治疗, 该例患者由颈内动脉粥样硬化性狭窄引起的c SAH, 即便是出血, 因为少量而且局限, 其根本原因是缺血性脑动脉硬化, 因此是按照脑卒中二级预防抗血小板药和他汀类调脂药治疗为主, 而不是使用止血药物。有文献报道, 尼莫地平、维拉帕米及糖皮质激素对RCVS治疗有效, 可明显缓解患者头痛症状[10,20]。颈内动脉狭窄经血运重建与积极抗血小板聚集及调脂稳定斑块等治疗后, 预后一般较好。RCVS发病基础为血管可逆性收缩, 预后相对较好。CAA为自身免疫性疾病, 患者预后一般较差[21]。

综上所述, c SAH是一类特殊的SAH, 诊断主要依靠影像学检查, 头颅CT常作为首选检查, 而FLAIR、SWI、GRET2常作为进一步确诊及病因排查的必不可少的检查方法。笔者认为c SAH患者应完善DSA检查以明确血管狭窄程度及是否进一步行介入治疗。腰穿检查一般无特异性, 临床意义不大。本文通过对c SAH的病因及发病机制、临床表现、影像学检查及治疗与预后进行阐述, 强调对c SAH应加强对病因的识别并针对性治疗, 从而减少漏诊、误诊、误治。

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文献出处：匡爱霞,帅建,李华钢.非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血1例并文献复习[J].疑难病杂志,2018,17(10):1168-1170.